| 疾患 | 特徴 | |
| 間 質 性 肺 炎 | 特発性間質性肺炎 （IIP） | 間質性肺炎のうちで、原因不明のものの総称。病気の進行にしたがって、高度の線維化が起こって肺の構築が破壊され、肺全体として縮小・硬化する。その結果、拘束性換気障害が著明となり、血液酸素加の障害が進行して、呼吸・循環不全に陥る傾向が強く、死に至りやすい疾患である |
| 膠原病肺 | 関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、強皮症、多発筋炎／皮膚筋炎、Sjo¨gren症候群、混合性結合組織病などの膠原病を背景として、間質性肺炎が起こることもある。病変部位は、それぞれの疾患によって異なり、呼吸筋・胸膜・肺胞領域・気道系・血管系など多彩である。また、Wegener肉芽腫症やアレルギ―性肉芽腫性血管炎などの血管炎症候群でも肺病変を呈することがある | |
| 職業性間質性肺炎 | シリカ・アスベスト・炭粉・土埃・コバルトなどの粉塵の吸入が原因となって、肺線維症（間質性肺炎）が形成されるという疾患で、いわゆる"じん肺"のほとんどがこれにあたる。職業との関連性が非常に高く、粉塵作業者やその退職者に高頻度に発症する | |
| 薬剤性間質性肺炎 | 抗癌剤（ブレオマイシン）、抗菌薬、金製剤、農薬（パラコート）などが原因となって、間質性肺炎が起こることがある。薬剤そのものの毒性反応による場合と。薬剤に対する過敏反応（アレルギー反応）によるものとがある | |
| 過敏性肺臓炎 | 有機性粉塵をはじめとする原因物質を、感受性のある人が反復して吸入した結果として惹起されるアレルギ―性の肺疾患。病変の主体は、肺胞壁に形成される非乾酪性の類上皮細胞肉芽腫である | |
| 肺サルコイドーシス | 原因不明に、非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が肺および肺外の多臓器に形成される疾患。罹患臓器は、呼吸器、眼、皮膚、表在リンパ節、神経系、唾液腺、消化器、心、腎、筋、骨など非常に広範にわたる。無治療にて自然寛解する場合が多い | |
| 肺Langerhans症 | 組織球浸潤を主体とする病因不明の3疾患、Hand-Schu¨ller-Christian病、Letterer-Siwe病、好酸球性肉芽腫症を総称した呼称。病態を形成するのが肺の樹状細胞由来のLangerhans細胞であることから、このような名称でよばれるようになった。喫煙との関連が非常に強い | |
| 臨床診断 | 病理組織型 | 病理学的特徴 | 発症様式・予後 |
| 特発性肺線維症 （IPF） | 通常型間質性肺炎 （UIP） | 密な線維化、"蜂巣肺"を伴う濃密な瘢痕の周縁に散布された線維芽細胞巣、リンパ球増加なし | 慢性で、予後不良 |
| 特発性線維化肺胞炎 （CFA） | |||
| 非特異型間質性肺炎 （NSIP） | 非特異型間質性肺炎 （NSIP） | 軽度〜中等度の慢性炎症（CD8 T細胞↑） | 亜急性〜慢性で、 予後良好（時に不良） |
| 特発性器質化肺炎 （COP） | 器質化肺炎 （OP） | 遠位の気腔における腔内器質化線維症、球状分布、肺構造は保存、時間的に均一な病像、軽度の慢性炎症（CD8 T細胞↑） | 亜急性で、予後良好 |
| 器質化肺炎を伴う閉塞性 細気管支炎（BOOP） | |||
| 急性間質性肺炎 （AIP） | びまん性肺胞傷害 （DAD） | びまん性分布、時間的に均一な病像、肺胞壁肥厚、肺胞腔の器質化、硝子膜 | 急性で、予後不良 |
| 剥離性間質性肺炎 （DIP） | 剥離性間質性肺炎 （DIP） | 均一な肺実質病変、肺胞MΦ集積、肺胞壁の線維化性肥厚 | 慢性で、予後良好 （時に不良） |
| 呼吸細気管支炎に伴う 間質性肺疾患（RB-ILD） | 呼吸細気管支炎 （RB） | 細気管支中心の肺胞MΦ集積、細気管支線維症＆慢性炎症、小葉中心性の分布 | 慢性で、予後良好 |
| リンパ球性間質性肺炎 （LIP） | リンパ球性間質性肺炎 （LIP） | びまん性の間質性浸潤（主にTリンパ球・形質細胞・MΦ）、しばしばリンパ球様増殖（MALT増殖） | 慢性で、予後良好 （時に不良） |
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