| 概念 | 副腎髄質や傍神経節などのクロム親和性細胞から生じ、多量のカテコールアミン（CA）を分泌する腫瘍。分泌されるCAはノルアドレナリン（NA）とアドレナリン（Ad）の2種類であるが、多くはNA産生型である |
| 頻度 | 高血圧患者10万人に対して1.4人程度と推定されている。男女差はなく、30〜50歳代に多い |
| 特徴 | - 10％ルール
- 10％は両側副腎に、10％は副腎外に、10％は小児例に、10％は家族内発生、10％は悪性
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| 分類 | - 持続型
- CAを持統的に分泌するため、常に高血圧を示す
- 発作型
- CAを間欠的に分泌しており、特定の誘因が加わると一挙に血圧上昇をきたす。その際には交感神経刺激症状も増悪し、患者の苦痛も一気に高まる
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| 病態 | CAの過剰な分泌により、交感神経系の刺激状態がみられる。すなわち、α1レセプター刺激による血管収縮、β1レセプター刺激による頻脈・心拍出量の増大が生じ、高血圧となる。血漿レニン活性（PRA）は一般に高値で、高血圧による臓器障害（高血圧性の網膜の変化、心肥大、心筋障害、蛋白尿などの腎機能障害など）がみられる。また、CAにより、肝臓からの糖放出の増加、末梢でのインスリン抵抗性が生じ（β2作用）、耐糖能異常や糖尿病が生じる |
| 症候 | 褐色細胞腫の症候として有名なのは、5H：高血圧（Hypertension）、頭痛（Headache）、多汗（Hyperhidrosis）、高血糖（Hyperglycemia）、甲状腺機能亢進症を伴わない代謝の亢進（Hypermetabolism without hyperthyroidism）。その他としては、頻脈、顔面蒼白、四肢冷感、手指振戦、やせ、腹痛、悪心・嘔吐などが認められる。また、1/3くらいの症例では起立性低血圧がみられる |
| 検査 | - 血液・尿検査
- 血中CA高値、尿中CA排泄量高値、尿中CA代謝産物高値がみられる。また、血糖値・遊離脂肪酸の上昇、高コレステロール血症が認められたり、尿蛋白が陽性になったりすることが多い
- 抑制試験
- α1遮断薬を用いるレジチン試験などを行うと、降圧が起こる。一方、α2刺激薬のクロニジンを用いたクロニジン負荷試験を行うと、本態性高血圧症患者では、遠心性交感神経の刺激伝導が抑制されて血中NAが低下し、血圧も低下するが、本症では両者とも低下しない
- 画像検査
- CT、MRIによる腫瘤の証明と131I-MIBGシンチグラフィーによる取り込みの増加
- 眼底病変
- 高血圧性の眼底の変化を認める例が多い
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| 治療 | 腫瘍の摘出によって根治する。手術前や手術不能例に薬物治療を行うが、α1遮断薬（プラゾシン）やα＋β遮断薬（ラベタロール）を用いる（β遮断薬の単独投与は禁忌）。その他には、131I-MIBG内照射や化学療法が行われることもある |
