副甲状腺の異常

原発性副甲状腺機能亢進症（primary hyperparathyroidism：1°HPT）

概念	副甲状腺そのものの病変（腫瘍や過形成など）により、副甲状腺ホルモン（PTH）の分泌亢進が起こる病態。慢性腎不全などに続発して起こる副甲状腺機能亢進症は、2次性副甲状腺機能亢進症（2°HPT）とよばれる
頻度	内分泌疾患の中でも頻度が高い疾患で、病院受診者1,000人に対して1～4例を占めるとされている。閉経後の女性で頻度が増加する。原因別には、腺腫が80～85％を占め、過形成が10～20％、癌が 1～2％に認められる。過形成は、多発性内分泌腫瘍（MEN）の部分症として出現する場合がある
病態	PTHは骨吸収を促進し、骨からCa・Pを動員するとともに、腎遠位尿細管からのCaの再吸収を促し、P利尿を促進する。したがって、PTHの作用が亢進した場合には、血清Ca濃度が上昇し、P濃度が低下する
症候	多くの場合無症状であるが、以下のような症状がみられることもある高Ca血症に由来する所見・精神症状：易疲労感、全身倦怠感、うつ状態、意識の混濁・昏迷・消化器系：食欲不振、悪心・嘔吐、便秘・腎尿路系：多尿、多飲・筋骨格系：筋力低下・皮膚症状：脱水（粘膜・皮膚の乾燥）副甲状腺癌に由来する所見反回神経麻痺による嗄声、気管の圧迫による呼吸困難、前頚部の腫瘤触知など
検査・診断	血液生化学検査血清Ca高値、血清P低下がみられる。その他、腎でのHCO₃^-再吸収抑制による高Cl血性の代謝性アルカローシス、血清PTH高値、活性化ビタミンD高値など尿検査尿中Ca濃度の上昇、尿中cAMP値の上昇（←腎に対するPTHの過剰作用による）、尿中P値の上昇骨X線骨からCaが大量に放出され線維組織ばかりになるので、骨膜下吸収像が目立つ（特に指骨）。具体的には頭蓋骨のスリガラス状陰影など超音波検査甲状腺後部に存在する低エコー域として写る副甲状腺の腫大を直接みることができる
治療	原則として手術治療が行われる。高Ca血症性クリーゼが認められる場合には、生理食塩水の補液による脱水の改善、ループ利尿薬によるHenleループ上行脚でのCa再吸収の阻害に加え、ビスホスホネート・カルシトニン製剤の投与を行う

副甲状腺機能低下症（hypoparathyroidism）

概念	副甲状腺ホルモン（PTH）の分泌の低下（特発性・続発性副甲状腺機能低下症）、またはPTHに対する反応性が欠如（偽性副甲状腺機能低下症）するため、PTHの生物学的作用が十分に発現されない病態である
頻度	甲状腺癌の根治的手術に続発するもの（続発性）は頻度が比較的高いが、特発性or偽性副甲状腺機能低下症は、文献的に数百例の報告がある程度のまれな疾患である
分類	特発性副甲状腺機能低下症 PTH分泌不全の原因としては、自己免疫、副甲状腺の形成異常（例：DiGeorge症候群）などがあげられるが、多くは原因不明の機序による続発性副甲状腺機能低下症甲状腺癌摘出後のものが最も多い偽性副甲状腺機能低下症副甲状腺のPTH分泌能は正常だが、標的器官（主に骨・腎）のPTH不応性によって起こる。正常であれば、PTHは骨・腎のPTH/PTHrP受容体に結合すると、G_S蛋白の構造変化を引き起こし、最終的に細胞内のcAMP濃度を上昇させて、ホルモン効果を発揮する。このうちcAMP反応自体みられないものをⅠ型（G蛋白の活性低下などが原因）、cAMPの反応がみられるもののホルモン効果が発現されないものをⅡ型（頻度はまれ）と分類している
症候	低Ca血症による症状・所見神経・筋の興奮性亢進に基づくテタニー、強直性痙攣を呈する。特殊な徴候としては、Chvostek徴候（耳下腺前の頬部をハンマーで叩くと顔面神経を刺激して口輪筋の攣縮が起こる現象）と、Trousseau徴候（マンシェットを締め前腕を阻血化すると、強直性痙攣が起こり助産婦手位を示す現象）が知られているその他の症状・所見白内障が高頻度にみられる。偽性副甲状腺機能低下症のⅠa型では、ほとんどの症例にAlbright骨異栄養症（AHO）がみられ、knuckle-knuckle、dimple-dimple sign（第4・第5中手骨の短縮による）、低身長、円形顔貌、手指の短縮がみられる
検査	血液検査血清Ca濃度の低値、血清P濃度の上昇。血清PTH値は、特発性では低下するが、偽性では上昇する。偽性副甲状腺機能低下症では、さらに病型鑑別のためEllsworth-Howard試験（PTH負荷試験）が必要となる尿検査尿中Ca・P排泄の減少、尿中cAMP濃度の減少画像診断中手骨の短縮、大脳基底核の石灰化がみられることがある
診断	低Ca血症を呈する副甲状腺機能低下症の鑑別点を下表に示した
治療	・急性期治療…グルコン酸カルシウムを緩徐に静注・慢性期治療…1,25（OH）₂D₃（カルシトリオール）の投与を行う

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