6月19日 多発性骨髄腫の基礎知識  担当:大野(助教授)
※レポートの解答で書くべきところは赤で示している 
1.多発性骨髄腫における血清蛋白分画の特徴的なパターンを図示してください。
   多発性骨髄腫では、M蛋白血症によるγ分画の狭いピークもしくはBJPに伴うアルブミン分画の狭いピークのいずれかがみられる。
         ※BJP(Bence Jones蛋白)…過剰に産生された免疫グロブリンのL鎖が2量体をつくったもの。
                  分子量が小さいため、糸球体基底膜を通過して尿細管を障害し、腎障害をきたす。
多発性骨髄腫における血清蛋白分画
血清蛋白分画
分画主な蛋白成分
アルブミンアルブミン
α1α1アンチトリプシン、α1-酸性糖蛋白
α2ハプトグロビン1-1型・2-1型・2-2型、
α2マクログロブリン、セルロプラスミン、
アンチトロンビンV
βトランスフェリン、ヘモペキシン、C3、C4
β〜γフィブリノーゲン
γIgG、IgA、IgM
2.多発性骨髄腫の合併症を列挙してください。
意識障害(骨変化に伴う高Ca血症による)
易感染傾向(正常免疫グロブリン産生能の低下による)
腎病変(尿中BJPによる近位尿細管障害、さらに進行すると浮腫などの腎不全症状を呈する)
全身倦怠感、息切れなどの貧血症状(腫瘍細胞の骨髄内増殖による造血抑制のため)
巨舌などのアミロイドーシス所見(免疫グロブリンL鎖の組織沈着による)
3.Fill blanks of the following table either with 'Common' or 'Uncommon' to compare clinical pictures of multiple myeloma and primary macroglobulinemia.
 Multiple myeolomaMacroglobulinemia
Class of M-proteinIgG, IgA, IgD, IgEIgM
Bence-Jones proteinCommonUncommon
Older age distributionYesYes
Bone diseaseCommonUncommon
Renal diseaseCommonUncommon
Hepatosplenomegaly(肝脾腫)UncommonCommon
Lymphadenopathy(リンパ腫)UncommonCommon
Hyperviscosity syndrome※1UncommonCommon
Neoplastic cells in peripheral bloodUncommonCommon
Rouleaux formation(連銭形成)CommonCommon
AnemiaCommonCommon
HypercalcemiaCommonUncommon
Cryoglobulinemia※2UncommonCommon
※1 過粘稠度症候群…血清蛋白の増加により、血液の粘稠度が増加するためにおこる症候群。
        血流障害による眼底出血、視力障害、Raynaud現象、指尖潰瘍、めまい、痙攣などの症状
        を呈する。マクログロブリン血症で高頻度に認められ、多発性骨髄腫でも時に認められる。
※2 クリオグロブリン血症…血漿中で、クリオグロブリンの量が異常に増加すること。クリオグロ
        ブリンは異常血漿蛋白で、寒冷グロブリンともよばれ、血清orその溶液を冷却した時に、
        沈殿・ゲル化・結晶化などの変化を示す特徴がある。BJPとは、分子量が大きい点(BJP
        の3.5万〜5万に対して約20万)で異なる。過粘稠度症候群を伴うマクログロブリン血症の
        患者に多くみられ、寒冷時のRaynaud現象の原因となっている。
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