腎の形態・位置異常（先天異常を含む）
重複腎　duplex kidney
【疫学】腎奇形のうちで最も頻度が高い
嚢




胞




性




疾




患		遺

伝

性

嚢

胞

腎		多発性嚢胞腎
polycystic
kidney
【概念】家族性に発生し、ほとんどが両側性で、下記の症状を呈しながら腎機能が低下していき、最終的に腎不全となる疾患。多発嚢胞のために腎は肉眼的にはスイスチーズ様となる
【原因】発生の段階で、集合管と尿細管の結合（尿管芽と後腎組織の癒合）が行われなかったことが原因
【分類】
常染色体優性型（成人型）
概念…狭義の多発性嚢胞腎。正常ネフロン数が多いが、残存ネフロン障害が緩徐に進行していく
疫学…3000人に1人の頻度
症状…40歳以降に下記の症状が出現し、多くは10年以内に腎不全となる
常染色体劣性型（幼児型）
概念…生下時より正常ネフロン数が少なく、生後すぐに腎不全を発症し、死亡する
疫学…14000〜66000人に1人の頻度、男女比は2：1
【症状】高血圧、貧血、顕微鏡的or肉眼的血尿（←嚢胞内出血による）、蛋白尿※、腎腫大などで発症。経過の中で腎不全になる      ※蛋白尿の量は多くなく、ネフローゼ症候群に至ることはまずない
合併症…腎盂腎炎、嚢胞内感染、腎細胞癌、肝嚢胞、肺嚢胞、膵嚢胞、脳動脈瘤（⇒クモ膜下出血）、食道閉鎖、食道気管瘻、心弁膜症、大動脈瘤、大腸憩室、鼠径ヘルニアetc.
【検査】腹部エコー検査、総腎機能検査をまず行い、総腎機能が保たれていればIVPやCT、低下していればMRIを行う
所見…単純Xpにて多発石灰化、IVPにてdragon shaped deformityやクモ足状変形
【治療】常染色体優性型⇒慢性腎不全に準じた治療。腎不全時には透析療法、腎移植
常染色体劣性型⇒全身管理
他の疾患に
合併する腎嚢胞
【原因】
結節性硬化症
約半数に腎血管筋脂肪腫を合併するが、腎嚢胞を合併することもある
von Hippel-Lindau病
腎腺腫、腎細胞癌、腎嚢胞、精巣上体嚢胞を合併することがある
非

遺

伝

性

嚢

胞

性

腎		海綿腎
sponge kidney
【概念】腎錐体部に小嚢胞が多発（両側性ですべての乳頭部に発生）⇒集合管が拡張
【疫学】30歳以降の男性に好発。頻度は5000〜20000人に1人
【原因】非遺伝性と考えられているが、21トリソミー、馬蹄鉄腎、副甲状腺機能亢進症、成人型多発性嚢胞腎と合併することがある
【症状】血尿、尿路感染症状（←集合管内の尿の停滞による）、腎結石（多発性）による疝痛を呈するが、無症状の場合も多いと考えられている
【検査】IVP…乳頭部に花房状陰影や花束状陰影、腎盂・腎杯は正常
その他、KUB、CT、エコーも診断に有用      ※腎機能は正常のことが多い
【治療】尿路感染や結石症がある場合には対症療法を行うが、その他の場合には経過観察でO.K.
孤立性腎嚢胞
（単純性腎嚢胞）
solitary
renal cyst
【概念】通常片側性で、1〜数個の大きな嚢胞が腎に出現する疾患。先天性か後天性かは不明
【症状】普通は無症状。大きくなると、側腹部痛や腫瘤を認める。まれに嚢胞内感染や化膿性腎嚢胞を起こして、発熱から敗血症までいろいろな症状をきたす。高血圧（−）
【検査】腎機能検査…正常
エコー…球形〜楕円形の均一な無エコー域、後方エコーの増強
KUB、IVP…腫瘤陰影、腎杯の圧排像
CT…平滑で明瞭な嚢胞壁、均一で水に近いdensityの嚢胞内部（造影効果なし）
その他、選択的腎動脈造影、腎シンチグラフィ、経皮的嚢胞吸引、MRIなども行われる
【治療】尿路の圧迫が顕著でなければ経過観察、尿路の圧迫症状が顕著であれば経皮的ドレナージ
後天性嚢胞性
腎疾患（ACDK）
【概念】長期間の血液透析や腹膜透析、腎不全の末期では、腎萎縮とともに多発性の腎嚢胞を認める場合がある。腎細胞癌の発生率も高い
馬蹄鉄腎
horseshoe kidney
【概念】胎生初期に、2つの後腎が骨盤内の低い位置にあった時に融合したもの。通常、癒合部（峡部）は大血管の前方、尿管の後方に位置し、大多数が腎の下極に融合がみられる
【疫学】400人に1人ともいわれる。男性に多い
【症状】Rovsing徴候…背屈位をとると、峡部が脊柱に圧迫され痛みを感じる
合併症…尿路通過障害、水腎症、腎結石、感染、重複尿管、膀胱尿管逆流、内外性器異常etc.
【検査】KUB、IVP、エコー、CT、MRI、動脈造影
【治療】無症状なら無治療。二次的合併症を伴うものに対しては峡部離断術
腎下垂（遊走腎）
renal ptosis
【概念】正常でも腎は立位になると多少下がるが、その下がりが1.5椎体以上になった場合をいう。内臓下垂症の1つで、右側に多い
【疫学】痩せた女性に多い
【原因】腹筋の発達不良、腎周囲脂肪組織の支持力の減弱etc.
【症状】疼痛（側腹部鈍痛、腰痛）、顕微鏡的血尿、起立性蛋白尿etc.
【治療】対症的保存的治療が基本であるが、一部腎固定術が行われることもある
低形成腎
【症状】発育不全、多尿、口渇、嘔吐etc.
【検査】尿検査⇒低張尿、蛋白（−）
腎石灰化症
【概念】腎実質にびまん性に石灰沈着をきたす疾患
【疫学】主に腎髄質に起こる。両側性が多い
【原因】原発性副甲状腺機能亢進症、尿細管性アシドーシス、海綿腎、ミルクアルカリ症候群、ビタミンD中毒、アセタゾラミド服用、サルコイドーシス、高Ca血症を呈する悪性腫瘍etc.
【症状】無症状で経過することが多い
腎・腎盂の感染症
非特異的
感染症
nonspecific
infection
【概念】一般細菌による尿路感染症。ほとんどが尿路上行性感染
【原因】
急性（単純性）尿路感染症
起炎菌…大腸菌がほとんどで、グラム陰性桿菌で70〜80％を占める
基礎疾患（−）
慢性（複雑性）尿路感染症
起炎菌…大腸菌が約30％。その他、緑膿菌、腸球菌、ブドウ球菌（MRSA、CNS etc.）etc.
基礎疾患…尿路損傷、腎盂腎炎などの炎症、尿流の異常（先天性尿路奇形、VUR、尿道狭窄、結石、残尿の存在etc.）、下部尿路通過障害、カテーテル留置etc.
【治療】安静、利尿、抗生剤投与、基礎疾患の検索と治療
【各論】
腎盂腎炎
概念…細菌感染より生じた腎実質、腎盂、腎杯の炎症
原因…ほとんどが大腸菌をはじめとする逆行性尿路感染。誘因として全身衰弱、DM、免疫不全、尿路通過障害etc.
疫学…単純型は女性に多く、複雑型は男性に多い
症状…単純性では全身症状（高熱、悪寒、嘔吐、全身倦怠etc.）が非常に強く、CVA tendernessを認めるが、複雑性では軽いことが多い。膀胱炎症状が先行・合併することがほとんど。急性の場合は全身症状が強いが、慢性の場合は顕著な全身炎症所見がみられることは少ない
検査…血液検査にて炎症所見、尿所見（膿尿、細菌尿、白血球円柱（＋）etc.）、腎盂造影にて腎杯の鈍縁化・萎縮腎など。通常は腎機能異常は認めないが、慢性のものでは尿濃縮力↓
腎膿瘍
原因…慢性尿管閉塞、上部尿路結石による慢性的腎感染がほとんど。感染経路は主に血行性。急性型ではブドウ球菌、慢性型では大腸菌が多い。基礎疾患としてDMを合併している場合が多い
症状…急性型では悪寒・発熱、CVA tenderness（＋）、腫瘤触知など。慢性型では局所所見ははっきりしない
検査…エコーにて低エコー域の腫瘤、CTにてlow densityな塊、IVPにて占拠性病変、腎血管造影にて腫瘍部血管像（−）
治療…救急的にまず膿瘍のドレナージ＋抗生剤投与
腎周囲膿瘍
概念…Georta筋膜内に膿瘍を形成したもの
原因…結石症、水腎症などにより慢性に経過した重篤な腎感染症に続発することが多く、起炎菌の多くは大腸菌
症状…発熱、CVA tenderness（＋）、側腹部腫瘤、腰筋痙攣による患側凹の脊柱側彎etc.
検査…KUBにて側腹部腫瘤、腰筋陰影不明瞭化、IVPにて排泄像の遅延、67Gaシンチによる集積etc.
治療…抗生剤投与＋側腹部からの切開排膿
膿腎症
概念…長期間の尿路閉塞による水腎症に感染が加わって、腎実質が破壊され、腎機能が廃絶してしまった状態
症状…高熱などの重篤な全身症状、適切な処置を早期に行わないと敗血症に至る
治療…腎摘除術
尿路通過障害による腎の変化
水腎症
hydronephrosis
【概念】尿路通過障害に伴って腎でみられる形態的変化のことで、具体的には腎盂・腎杯の拡張と腎実質の萎縮が認められる
【原因】代表的な原因疾患としては、腎盂尿管移行部狭窄（最多）、巨大尿管、尿管膀胱移行部狭窄、下大静脈後尿管、尿管瘤、膀胱尿管逆流（VUR）、神経因性膀胱、前立腺肥大症、膀胱頸部硬化症、後部尿道弁、馬蹄鉄腎etc.
この中で両側性の水腎症をきたす疾患としては、馬蹄鉄腎、前立腺肥大症、後部尿道弁、二分脊椎etc.
【症状】急性発症の場合…疝痛、CVA tenderness、（両側性の場合）腎後性無尿→急性腎不全→尿毒症症状
慢性発症の場合…腰背部鈍痛
【検査】腎機能検査…片側性の場合には正常のことが多い
IVP・UIP・RP…腎皮質の圧排像、閉塞部位の同定
その他、エコー、CT、MRI、フロセミド利尿レノグラム、Whitaker test
【治療】基礎疾患の治療が重要。緊急措置として腎瘻造設や尿管カテーテル留置etc.
腎の腫瘍
腎細胞癌
renal cell
carcinoma
【疫学】腎の腫瘍の約75％、男性の全悪性腫瘍の1.7％。男女比は2〜3：1で、好発年齢は50〜60歳
【分類】
TNM分類
T分類N分類
T0：原発腫瘍（−）
T1：最大径≦7cm、腎に限局
T2：最大径＞7cm、腎に限局
T3：主静脈内に進展or副腎に浸潤or腎周囲組織に浸潤、
     Georta筋膜を超えない（T3a、T3b、T3cに細分類）
T4：Georta筋膜を超えて浸潤
N0：所属リンパ節転移（−）
N1：1個の所属リンパ節転移
N2：2個以上の所属リンパ節転移
M分類
M0：遠隔転移（−）
M1：遠隔転移（＋）
【症状】肉眼的無症候性血尿（全血尿。初期は間欠性血尿）、側腹部腫瘤触知、側腹部疼痛が古典的三主徴。その他、発熱、転移症状（左腎静脈腫瘍血栓による精索静脈瘤、下大静脈腫瘍血栓による腹壁静脈の怒張）、尿路結石の合併etc.腎細胞癌の腎動脈造影（腫瘍濃染像）
【転移】血行性に肺、骨※、肝に転移することが多い（肺が最多）。また、静脈内腫瘍塞栓を伴いやすい
   ※骨転移は、長管骨に多く、溶骨性の転移巣を形成する
【検査】血液検査…貧血or EPO↑に伴う赤血球増多症、PTHrP↑に伴う高Ca血症、肝酵素↑、ハプトグロビン↑etc.
尿検査…血尿、尿細胞診陽性率は低い
画像診断…エコー（スクリーニング、単純性腎嚢胞との鑑別に有用）、CT（stage診断）、MRI、シンチグラフィ（⇒67Ga・99mTcにてhot spot）、選択的腎動脈造影（⇒hypervascular、pooling・不整・蛇行を示す腫瘍血管）、IVP（⇒腎輪郭の突出）
【治療】放射線治療・化学療法が無効で、手術療法が中心
転移のないもの…根治的腎摘除術、腎動脈塞栓術、（T1では）腎部分切除術や腫瘍核出術も行われる
転移のあるもの…確立された治療法はなく、IFN-α療法・IFN-γ療法などが行われている。プロゲステロンも有効
腎芽細胞腫
（Wilms腫瘍）
nephroblastoma
【疫学】腎の腫瘍の約8％。小児固形悪性腫瘍の中では神経芽細胞腫に次いで頻度が高く、本症の80％は1〜5歳時に発症する。一部遺伝性のものがあり、約5％は両側性。男女比は1：1
【病理】後腎胚種質由来で、一般的に上皮成分と間質成分が混在する混合腫瘍となる
【症状】腹部腫瘤（表面平滑で、弾性があり、正中線を超えない）で発見されることが多い。その他、血尿、貧血etc.
合併症…約12％に合併奇形（中枢神経系の奇形、先天性虹彩欠損、尿道下裂、停留精巣、半身肥大etc.）
【転移】肺・肝・脳に血行性転移をきたしやすい
【検査】エコー（⇒高エコー域）、CT（⇒low density）、MRI（⇒T1強調像で低信号、T2強調像で高信号）、腎盂造影（⇒腎盂・腎杯の変形etc.）
【治療】早期発見、早期手術（腎摘除術）が原則。化学療法（アクチノマイシンD、ビンクリスチン、アドリアマイシンetc.）・放射線療法が有効で、集学的治療が行われる
【予後】組織型により異なるが、全体で治癒率は80％以上。明らかな転移を認めない場合は、治癒率は約90％
神経芽細胞腫
neuroblastoma
【概念】神経堤由来の交感神経芽細胞から生じる腫瘍
【疫学】小児の固形腫瘍の中で最多（小児悪性腫瘍の約20％）。5歳未満に好発（1歳未満と3歳前後にピークがある）
【病理】副腎髄質原発が最多。片側性
【症状】腹部腫瘤（表面不整で硬く、増大すると正中線を超える）、難治性下痢の他、縦隔原発のものでは呼吸困難や脊髄圧迫症状etc.
【転移】早期に転移する。骨・眼窩転移（眼球突出、頭の変形、骨・関節痛、骨髄抑制etc.）、リンパ節転移、肺転移、肝転移、皮膚転移etc.
【検査】生化学…尿中VMA↑、尿中HVA↑、血・尿中カテコラミン↑、NSE（＋）
骨髄穿刺…骨髄転移があれば、腫瘍細胞（＋）
腹部Xp⇒細顆粒状石灰化像
腹部CT・MRI・エコー⇒後腹膜を巻き込んだ表面不整で内部構造不均一なSOL
131I-MIBGシンチ
【治療】病期、N-myc遺伝子の増幅の有無で異なるが、手術、放射線療法、化学療法（ビンクリスチン、シクロホスファミドetc.）の3者を組み合わせた治療が行われる
【予後】1歳以下の発症の場合、年長児に比べて予後がよい
腎血管性病変
腎血管性高血圧
renovascular
hypertension
【原因】腎動脈の線維筋性肥大…20歳代の女性に多い。右に多く、腎動脈本幹の遠位部に好発
動脈硬化症…高齢の男性に多い。腎動脈の起始部に好発
その他…大動脈炎症候群、腎動脈留、血栓・塞栓、腎動静脈瘻、腫瘍etc.
【症状】高血圧（家族歴（−）で、突発性のことが多い。特に拡張期血圧↑↑だが、収縮期血圧も↑）、後頭部痛、めまい、視力障害、易疲労性、循環器症状（動悸、呼吸困難etc.）、消化器症状、腎部血管雑音etc.
【検査】PRA↑、低K血症、フロセミド負荷試験・カプトプリル負荷試験（⇒PRA↑↑）、造影CT、MRA、DSA、腎動脈造影＋腎静脈血レニン活性サンプリングetc.
【治療】軽度の高血圧の場合⇒ACE阻害薬が第1選択で、βブロッカーや利尿薬を併用することが多い
著明な高血圧が続く場合⇒経皮的血管形成術（PTA）を行い、不成功の場合は腎血管再建術
【備考】泌尿器科疾患のうち、高血圧をきたしうるものとしては、本症以外に慢性腎盂腎炎による腎萎縮、腎結核、遊走腎、腎外傷、腎腫瘍、腎奇形などがある
腎動静脈瘻
【概念】腎実質内において動・静脈間に短絡の生じた状態
【疫学】まれな疾患。近年増加傾向
【原因】先天性（25％以下）と後天性に分けられる。後天性の原因としては、腎外傷、医原性のもの（腎生検、穿刺）、腎実質腫瘍etc.
【症状】腎部の振戦、腎部聴診での収縮期雑音を呈する。瘻が破綻した場合には肉眼的血尿を起こす他、シャント量が大きくなれば心不全に発展する可能性がある
【検査】エコー（カラードップラー法）、選択的腎動脈造影（⇒腎静脈の造影。確定診断となる）
【治療】選択的腎動脈塞栓術（エタノールor金属コイルを使用）
腎動脈瘤
【原因】先天性のものと、外傷・梅毒・PN・動脈硬化症などによる後天性のものとがある
【症状】腹部の収縮期血管雑音、腎部の拍動性腫瘤触知、高血圧などを呈する。破裂時には、激しい側腹部痛と出血性ショックをきたす
【検査】KUB（⇒腎部・腎門部に石灰化像）、エコー、IVP、CT
【治療】破裂の可能性がある場合（血圧コントロール不良、直径≧2.5cm、増大傾向etc.）⇒動脈瘤切除、腎部分切除、腎摘出
腎梗塞
renal infarction
【原因】心疾患（Af etc.）、動脈硬化、外傷、手術、血管造影検査etc.
【症状】急激な腎部疼痛、顕微鏡的血尿、発熱、嘔気、嘔吐etc.
【検査】血液検査（⇒WBC↑、LDH↑、AST↑、ALT↑etc.）、エコー、IVP（⇒ネフログラム相の陰影欠損）、造影CT（⇒低吸収域）、腎動脈造影（⇒確定診断）
【治療】発症後早期であれば血栓溶解療法（ウロキナーゼ、ヘパリン）を行う。奏効しなければ、腎部分切除、腎摘除術が必要となることもある
特発性腎出血
essential
renal bleeding
【概念】腎盂造影やその他の諸検査で腎出血の原因が明らかでないもの
【原因】左腎出血の場合、nutcracker現象※が原因として存在することが多い
※nutcracker現象…左腎静脈が大動脈と上腸間膜動脈の間で圧迫⇒左腎静脈内圧↑⇒腎出血
【症状】無症候性の顕微鏡的血尿or肉眼的血尿が持続的or間欠的に出現
【治療】1％AgNO3の腎盂内注入、止血薬・抗プラスミン薬・抗アレルギー薬などの投与を行う
腎乳頭壊死
renal papillary
necrosis
【概念】腎乳頭部錐体に限局した感染
【疫学】比較的まれな疾患
【原因】DM、尿路閉塞性疾患、腎盂腎炎、フェナセチンやアスピリンなどを含有した鎮痛薬の長期多量投与、肝硬変etc.
【検査】尿検査⇒尿細管性蛋白尿（β2-MG etc.）、壊死組織（＋）、潜血、膿尿、WBC↑etc.
IVP⇒腎杯の鈍化・拡張、空洞、環状陰影（←乳頭の潰瘍化・脱落による）、円形の腎杯像
【予後】フェナセチンによるものでは、腎盂腫瘍が発生することがある
腎皮質壊死
renal cortical
necrosis
【原因】妊娠・分娩の合併症（胎盤早期剥離の際の大出血etc.）、腎移植後の急性拒絶反応、DIC、HUS、外傷etc.
【症状】両側で起こると、急激に無尿をきたす。腎石灰化を伴う
【予後】予後不良
腎静脈血栓症
renal vein
thrombosis
【原因】ネフローゼ症候群における過凝固状態（特に膜性腎症で多い）、薬剤性（シクロスポリンetc.）etc.
【症状】急性型⇒腰痛、腹痛、肉眼的血尿、発熱、一過性の腎機能低下〜急性腎不全etc.
慢性型⇒臨床所見・検査所見に乏しい
【治療】抗凝固療法（ヘパリン、ワーファリンetc.）
腎外傷
腎外傷
renal injury
【疫学】尿路外傷全体に占める割合は低いが、発生した場合には他臓器損傷を合併している可能性がある。先天性水腎症をきたす疾患やWilms腫瘍を有する小児では、軽微な外力で本症を引き起こすこともある
【分類】
皮下損傷（非開放性損傷）…わが国では腎外傷の大部分を占める。転落、交通事故、スポーツ外傷などが原因
・腎挫傷…腎内出血や腎被膜下血腫を認める。全症例の85％を占める
・軽度腎裂傷…腎実質に裂傷を生じ、出血は破れた腎被膜外に及ぶ
・高度腎裂傷…腎実質の裂傷は尿路にまで及び、出血と同時に尿が腎外に漏出
・腎破裂（断裂）…腎の一部が断裂した状態。多量の血液と尿がGeorta筋膜内に貯留
・腎茎損傷…腎茎部（腎動静脈）が断裂した状態。多量の血液が後腹膜腔に貯留
開放性損傷…わが国ではまれ。刺創や銃創による。予後は非常に悪い
【症状】
ショック（ほとんどは受傷後間もなく回復）、貧血、腰背部疼痛、腹膜刺激症状（嘔気、嘔吐）、肉眼的血尿、（大量出血時には）側腹部の拍動性腫瘤などがよくみられるが、小児ではあまり症状がみられないことが多い
早期合併症…出血性ショック、急性腎不全、腎周囲血腫への感染とそれによる腎周囲膿瘍、尿嚢腫
晩期合併症…腎動静脈瘻、腎血管性高血圧、萎縮腎（外傷後約1年間は、血圧、腎の大きさ、分腎機能の定期的な観察が必要）
【検査】KUB（⇒腸腰筋縁の不鮮明化、骨折、腸管ガス像の圧排所見etc.）、腹部エコー、造影CT、IVP・DIP（⇒損傷の程度に応じて、腎杯の非描出や変形、造影剤の溢流etc.）が行われる。必要に応じて腎動脈造影を追加する。逆行性尿路造影は逆行性感染の恐れがあるので、避けるべき
【治療】腎挫傷、軽度腎裂傷⇒保存的治療（安静、抗生剤・止血薬投与etc.）
高度腎裂傷、腎破裂、腎茎損傷、尿溢流を伴う症例⇒手術適応（血腫除去、裂傷部縫合、血管修復、尿路再建etc.）
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