胆石症
cholelithiasis |
| 【概念】 | 胆石（胆道系で胆汁成分から作られた固形物）の存在により、下記の臨床症状を呈する病態 |
| 【分類】 |
| | 構成 | 石の割面 | 部位 | 数 | 成因・疫学 |
コ
レ
ス
テ
ロ
｜
ル
胆
石 | 純Chol石 | 100％Chol | 中心部から辺縁まではっきりと伸びた放射状構造 | 胆嚢 | 通常1個 | 下記の式で表される胆石形成指数が1.0以上になるとコレステロール胆石が生じやすくなる。分子が大きくなる要因としては、高脂血症、 DM、肥満、妊娠など。分母が小さくなる要因としては、加齢、胆汁酸プールの減少など |
| 混成石 | 内層がChol
外層がBil | 中心部が放射状構造、外面が層状構造 |
| 混合石 | 95％のChol
＋5％のBil | 放射状構造に層状構造が重なった状態（⇒ひび割れてベンツマーク） | 多発 |
色
素
胆
石 | ビリルビン
Ca石 | ビリルビンCa
塩が主成分 | 茶褐色～黒褐色
層状or無構造 | 総胆管 | さまざま | 胆道感染によるD-BilのI-Bilへの代謝が原因。高齢・胃切除後などによるOddi括約筋の機能不全、回虫症などが胆道感染の原因となる |
| 肝内 | 10～20歳の若年者に好発。先天的な肝内胆管の形態異常が原因と考えられている |
| 黒色石 | ビリルビンCa
の重合体 | 真っ黒で、無構造 | 胆嚢 | 多発 | 胆道感染とは無関係で、原因不明。溶血性疾患や肝硬変にしばしば合併 |
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| 【症状】 |
| | 臨床症状 | 合併症 |
胆嚢
胆石症 | 疝痛発作（典型的には右季肋部痛で、右背部に放散。就寝後2～3時間に好発。数時間以内に軽快）、悪心・嘔吐などの自律神経症状、右季肋部の圧痛、Murphy徴候（右季肋部を圧迫されると、深呼吸ができない） | 急性胆嚢炎、胆嚢水腫、胆嚢蓄膿、胆汁性腹膜炎、内胆汁瘻（胆嚢十二指腸瘻）、胆石イレウス、Mirizzi症候群※、胆嚢癌 |
総胆管
胆石症 | 急性化膿性胆管炎の併発により、Charcotの三徴（発熱、腹痛、黄疸）、Reynoldsの五徴（Charcotの三徴＋ショック、意識障害）をきたす | 急性胆管炎、胆汁性腹膜炎、内胆汁瘻（総胆管十二指腸瘻）、胆石イレウス、続発性胆汁性肝硬変、急性膵炎 |
肝内
胆石症 | 基本的に無症状 | 続発性胆汁性肝硬変、急性化膿性胆管炎 |
※Mirizzi症候群…胆嚢胆石の胆嚢頸部への嵌頓により胆嚢炎が起こり、胆嚢管が総胆管と癒着する。すると、圧迫された総胆管の内腔が狭窄し、胆汁うっ滞性黄疸を呈する。胆嚢胆石症でみられる他、浸潤傾向の強い胆嚢癌でもみられる |
| 【検査】 | 肝機能検査⇒胆道系酵素↑、T-Bil↑
腹部エコー⇒高エコー像、後方の音響陰影、体位による変動
腹部Xp・CT⇒ほとんどの胆石はX線透過性であり、異常所見がみられることは少ない
経口胆嚢造影法⇒胆嚢胆石症において透亮像を呈する。血清T-Bil＞2mg/dlの場合などには所見が得られない
経皮経肝胆管造影法（PTC）・内視鏡的逆行性胆道膵管造影法（ERCP）⇒透亮像 |
| 【治療】 | 胆石溶解療法…ウルソデオキシコール酸（UDCA）、ケノデオキシコール酸（CDCA）などの胆汁酸製剤を経口投与。適応は、表面に石灰化のない直径≦15mmのコレステロール石で、胆嚢機能が良好なケース 体外衝撃波結石破砕法（ESWL）…原則として胆石溶解療法を併用。適応は、直径≦30mmで3個以内のX線透過性のコレステロール石で、胆嚢機能が良好なケース 内視鏡的治療法…肝内胆石症に対して経皮経肝胆道鏡下切石術（PTCL）、総胆管結石症に対して内視鏡的乳頭括約筋切開術（EST） 手術療法…腹腔鏡下胆嚢摘出術が行われる。炎症が高度な場合や悪性腫瘍の合併が疑われる場合、総胆管結石の場合は、開腹による胆嚢摘出術や総胆管切開術が必要 保存的治療…食事療法（高脂肪食の回避）、疝痛発作に対してはペンタゾシンなどの非オピオイド系の鎮痛薬 ※モルヒネはOddi括約筋を収縮させるため、禁忌 |
| 【予後】 | 胆嚢壁を温存した場合には再発が多い |
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胆
道
感
染
症 | 急性胆嚢炎
acute
choleocystitis |
| 【原因】 | 背景…胆石や腫瘍による胆道系の通過障害と胆汁うっ滞
感染経路…上行性感染（腸管から胆道系を逆行）、血行性感染（門脈・肝動脈を介する）
起炎菌…グラム陰性菌が2/3、グラム陽性菌が1/3。ほとんどが腸内常在菌で、大腸菌が最多 |
| 【症状】 | 悪寒、発熱、戦慄、右季肋部痛（持続性）、悪心・嘔吐などの自律神経症状、Murphy徴候、汎発性腹膜炎合併時には腹膜刺激症状 |
| 【検査】 | 血液検査⇒WBC↑、ESR↑、CRP↑、胆道系酵素↑
腹部エコー⇒胆嚢の緊満腫大、胆嚢壁の肥厚、胆嚢内異常エコー像（debris、sludge） |
| 【備考】 | 性的に活発な年齢の女性で、胆嚢炎症状がみられるにもかかわらず、腹部エコーで本症に特徴的な所見が認められなければ、Chlamydia trachomatisによる肝周囲炎（Fitz-Hugh-Curtis症候群）を疑う |
| 【治療】 | 抗生物質の投与をまず行うが、改善が認められなければ経皮経肝胆嚢ドレナージによる排膿、胆嚢摘出術 |
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慢性胆嚢炎
chronic
choleocystitis |
| 【原因】 | 急性胆嚢炎に続発するケースや、（急性胆嚢炎を経ないで）胆石症に続発するケースがある。その他、頻度は少ないが、腸チフスやパラチフスの保菌者も本症を呈することがある |
| 【症状】 | 右季肋部の不快感、微熱傾向、胆石に伴う疝痛発作の反復 |
| 【検査】 | 腹部エコー・CT⇒胆嚢壁の肥厚 |
| 【治療】 | 胆嚢摘出術 |
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急性化膿性胆管炎
（胆管炎）
acute purulent
cholangitis |
| 【原因】 | 背景…胆石や腫瘍による胆道系の通過障害、胆汁うっ滞、胆道内圧の上昇が必須
起炎菌…大腸菌が最多 |
| 【症状】 | Charcotの三徴（発熱、腹痛、黄疸）は必発。さらに、急性閉塞性可能性胆管炎に至ると、敗血症を起こし、エンドトキシンショックやDICをきたすが、これはReynoldsの五徴（Charcotの三徴＋ショック、意識障害）とよばれる |
| 【検査】 | 血液検査⇒WBC↑、ESR↑、CRP↑、胆道系酵素↑
腹部エコー⇒総胆管内の胆石、その末梢側胆管の拡張 |
| 【治療】 | 抗生物質の投与、速やかな胆道ドレナージ |
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胆嚢コレステローシス
cholesterosis of
gallbladder |
| 【概念】 | 胆嚢の粘膜層などにエステル型コレステロールが沈着した疾患。その外見からイチゴ胆嚢とよばれることもある |
| 【症状】 | 無症状 |
| 【検査】 | 腹部エコー⇒点状の高エコーが集合した不均一な金平糖状の隆起が多発（大きさは5mm以下） |
| 【治療】 | 治療不要だが、胆嚢癌との鑑別のために経過観察は必要 |
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胆嚢腺筋症
adenomyomatosis of
the gallbladder |
| 【概念】 | 胆嚢粘膜が過形成を起こし、筋層が肥厚し、さらにRokitansky-Aschoff sinus（RAS）が増殖した疾患 |
| 【症状】 | 原則として無症状だが、胆石や胆嚢炎を併発することが多い |
| 【検査】 | 腹部エコー⇒胆嚢壁の限局性肥厚、肥厚した壁内の小嚢胞像、commet tail sign
胆嚢造影⇒RAS内の造影剤貯留（憩室様にみえる）、胆嚢の形態異常 |
| 【治療】 | 経過観察でO.K.。胆嚢癌との鑑別が困難な場合は、胆嚢摘出術 |
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原発性硬化性胆管炎
primary sclerosing
cholangitis（PSC） |
| 【概念】 | 胆管壁に線維性の肥厚が生じ、胆管が潰されて消失する疾患 |
| 【疫学】 | 男女比は2：1、25～45歳に好発 |
| 【原因】 | 自己免疫性疾患と考えられる |
| 【病理】 | 線維性閉塞性胆管炎…肝外・肝内すべての胆管が侵される。胆管を取り囲むようにタマネギ様に輪状の線維化がみられる |
| 【症状】 | 閉塞性黄疸（消長を繰り返す）をきたす。進行すれば肝硬変に至る
合併症…潰瘍性大腸炎が多い |
| 【検査】 | 血液検査⇒胆道系酵素↑（消長を繰り返す）、γ-グロブリン（特にIgM型）↑
直接胆道造影法（ERCP、PTC）⇒肝内・肝外胆管のびまん性狭窄（数珠様所見） |
| 【治療】 | 減黄処置として胆道ドレナージが行われるが、確立された治療法はない |
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胆
道
悪
性
腫
瘍 | 胆嚢癌
carcinoma of
the gallbladder |
| 【概念】 | 胆嚢に原発した悪性腫瘍。ほとんどが腺癌 |
| 【疫学】 | 男女比は1：2、50歳以上に好発 |
| 【原因】 | 胆嚢胆石…約60～80％の症例で合併（胆嚢胆石症の3～5％に胆嚢癌がみられる）
膵胆管合流異常…約20％の症例で合併（膵胆管合流異常の約30％に胆嚢癌がみられる） |
| 【症状】 | 初期には胆石や膵胆管合流異常の症状のみ。サイレントに進行し、肝門部まで進展して黄疸を起こしたり、右季肋部の硬い腫瘤を自覚したりして、来院することもまれではない |
| 【検査】 | 血液検査⇒進行すると胆道系酵素↑、Bil↑、CEA↑、CA19-9↑
画像診断…腹部エコー（⇒初期は胆嚢壁肥厚のみ）、胆嚢造影検査（PTC、ERCP） |
| 【治療】 | 外科的切除 |
| 【予後】 | 肝に浸潤・転移しやすく、症状が現れにくいため、5生はせいぜい20％ |
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胆管癌
carcinoma of
the bile duct |
| 【概念】 | 肝外胆管から発生する悪性腫瘍。ほとんどが腺癌 |
| 【疫学】 | 60歳以上の高齢者に好発。明らかな性差なし（若干男性に多い） |
| 【原因】 | 膵胆管合流異常とは関連があるが、胆石症とは関連がない |
| 【分類】 | 左右肝管、上部胆管（肝管・下部胆管を除いた胆道の上1/2）、中部胆管（肝管・下部胆管を除いた胆道の下1/2）、下部胆管（膵上縁～十二指腸開口部） |
| 【症状】 | 初期は原則として無症状。やがて進行性の閉塞性黄疸が現れ、皮膚掻痒感や右季肋部鈍痛を自覚するようになる。下部胆管と中部胆管の下半分に発生した胆管癌の場合、他覚所見としてCourvoisier徴候（胆嚢の無痛性腫大）がみられる |
| 【検査】 | 血液検査⇒比較的初期から胆道系酵素↑、やがてBil↑、さらに進行するとCEA・CA19-9↑
腹部エコー⇒境界不鮮明な腫瘤陰影、閉塞部位の末梢胆管の拡張
胆道造影⇒PTCで癌の肝臓縁、ERCPで癌の腸側縁がみられる |
| 【治療】 | 減黄目的での胆道ドレナージの後、外科的手術 |
| 【予後】 | 予後不良で5生は15～30％（症状をきたしにくい上中部胆管癌で特に不良） |
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乳頭部癌
carcinoma of
papilla of Vater |
| 【概念】 | Vater乳頭およびOddi括約筋に囲まれた部分の総胆管と膵管から発生した悪性腫瘍。ほとんどが高分化型の腺癌 |  |
| 【疫学】 | 50～70歳に好発 |
| 【症状】 | 早期から閉塞性黄疸（消長する）、他覚的にCourvoisier徴候を呈する
合併症…高率に胆管炎（⇒発熱、腹痛などの症状をきたす） |
| 【検査】 | 血液検査⇒閉塞性黄疸の所見（早期から出現するが、消長する）
腹部エコー⇒胆嚢の腫大、肝内・肝外の胆管の拡張、膵管の拡張
十二指腸内視鏡検査⇒十二指腸内に突出する腫瘍、しばしば潰瘍形成
低緊張性十二指腸造影検査⇒乳頭部の陰影欠損、十二指腸下行脚の狭窄
直接胆道造影法（PTC、ERCP）⇒総胆管・膵管の腫瘍による狭窄＋閉塞部位の末梢の著しい拡張 |
| 【治療】 | 胆道ドレナージで減黄した後、膵頭十二指腸切除 |
| 【予後】 | 早期発見の分だけ予後良好で、5生は30～50％ |
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先
天
性
胆
道
疾
患 | 先天性胆道閉鎖症
congenital biliary
atresia（CBA） |
| 【概念】 | 生まれつき胆道が完全に閉鎖しているために、胆汁を排泄できない疾患 |
| 【疫学】 | 日本に多い。男女比は1：1.5～2 |  |
| 【分類】 | Ⅰ型（総胆管が閉塞）、Ⅱ型（肝管が閉塞）、Ⅲ型（肝内胆管が閉塞）の3つに分類される。Ⅲ型が最多 |
| 【症状】 | 黄疸（新生児黄疸から遷延・増悪したり、生後3週頃から再出現したりする。徐々に増悪していく）、肝腫大、灰白色便をきたす。このまま放置すると、やがて胆汁性肝硬変に至り、3歳までにほとんど死亡する |
| 【検査】 | 血液検査⇒胆道系酵素↑、Bil↑（D-Bil優位）、リポ蛋白X（LP-X）の出現
尿検査・糞便検査⇒尿中Bil（＋）、尿中ウロビリノーゲン（－）、糞便中Bil（－）
十二指腸液検査⇒胆汁検出（－） ※新生児肝炎との鑑別は困難 |
| 【治療】 | 2ヶ月以内に手術（Ⅰ・Ⅱ型では閉鎖した胆管の末梢側と空腸を吻合、Ⅲ型では肝門部空腸吻合術（葛西手術）or肝移植） |
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膵胆管合流異常
anomalous union
of the pancreas
and bilary ducts |
| 【概念】 | 正常よりも上流で主膵管と総胆管が合流した状態。主膵管の内圧の方が総胆管の内圧よりも高いため、通常は膵液が総胆管内に逆流する |
| 【症状】 | 合併症…先天性胆道拡張症、胆管炎（⇒時に胆道穿孔）、胆嚢癌・胆管癌 |
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先天性胆道拡張症
congenital biliary
dilatation |
| 【分類】 |
| | 総胆管拡張症 | 肝内胆管拡張症 |
| 概念 | 先天的な原因によって総胆管が嚢状or円柱状に拡張した疾患。高率に膵胆管合流異常を伴うため、放置すれば癌化する可能性が高い | 先天的な原因で、肝内胆管が限局性に拡張した疾患。本症の一部は先天性の肝線維化を合併しており、Caroli病とよばれる |
| 疫学 | 日本に多い。男女比は1：3～4 | |
| 症状 | 腫瘤触知（表面平滑、弾性あり）、腹痛（←胆管炎が原因）、黄疸（消長する）が三徴。乳幼児期に発症する場合が多いが、成人発症例もある | 胆管炎に起因する腹痛、発熱、黄疸が中心。Caroli病では小児期から門脈圧亢進症が認められる |
| 検査 |  血液検査⇒胆道系酵素↑、Bil↑、アミラーゼ↑
腹部エコー⇒総胆管の嚢状or円柱状拡張
直接胆道造影⇒総胆管の拡張 | 血液検査⇒胆道系酵素↑、Bil↑
腹部エコー⇒肝内胆管の拡張 |
| 治療 | 拡張した総胆管の切除＋空腸吻合 | 対症療法のみ |
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