リウマチ熱
リウマチ熱
rheumatic
fever
（RF）
【概念】β溶連菌感染後1～4週を経て起こる続発症
【疫学】6～8歳に好発。近年は激減し、軽症化が進んでいる
【診断】
Jonesの診断基準（1992）
●主症状
   心炎
   多関節炎
   舞踏病
   輪状斑
   皮下結節      		●副症状
   臨床症状
      関節痛
      発熱
   検査所見
      急性期反応
      ESR↑
      CRP↑
      PR時間延長      		●先行するβ溶連菌感染の根拠
    ・咽頭培養（＋）orβ溶連菌迅速抗原反応（＋）
    ・β溶連菌抗体の高値
診断：先行するβ溶連菌感染の証明があり、主症状2項目、または主症状1項目＋副症状2項目があれば、リウマチ熱の可能性が高い
【症状】心炎…心内膜炎（⇒重症例、反復例では後遺症としてMR、ARなどを残す）、心筋炎、心膜炎
多関節炎…複数の大きな関節（手足、肩、股etc.）が侵される。多くは1週間以内に消失する
小舞踏病（Sydenham舞踏病）…先行感染の数ヶ月後に、不器用、落ち着きがない、舞踏病症状などが起こる。予後良好
輪状紅斑…手足や躯幹に出現し、しばしば移動性を示す。数日で消失する
皮下硬結…小さな硬い無痛性の結節が、関節伸側に生じる。一過性でやがて消失する
【検査】先行感染の証明⇒咽頭培養での菌検出、β溶連菌迅速抗原反応（＋）、ASO値↑、ASK値↑
その他⇒ESR↑、CRP↑、ECG変化（PR時間延長etc.）etc.
【治療】十分量のPCGの10日間投与を行う。さらに、心炎に対してはステロイドの投与、関節炎に対してはNSAIDs（アスピリンetc.）の投与を行う
【予後】治療により2週間以内に軽快するが、再発率が高いため、比較的少量のPCGの継続投与が最低5年間を行われる
弁膜症
僧帽弁狭窄症
mitral stenosis
（MS）
【概念】僧帽弁口面積≦2cm2
MSのBモード心エコー（左房の拡大、僧帽弁尖の肥厚・癒合） MSのMモード心エコー（シルクハット様変形）
【原因】リウマチ熱が最多
【疫学】女性に好発
【症状】
左房圧負荷⇒左心不全徴候.
代償機序⇒右室肥大、心拍出量↓、易疲労感、末梢性チアノーゼ、右心不全徴候
合併症…Af（⇒心房内血栓）、IE
【聴診】心音…Ⅰ音↑、僧帽弁開放音（opening snap）＠拡張早期
心雑音…拡張中期ランブル（左側臥位で増強）、拡張末期の前収縮期雑音、肺高血圧に伴う雑音
重症化すると、Q-Ⅰ時間↑、Ⅱ-OS時間↓
【検査】胸部Xp⇒左房拡大、肺うっ血、肺高血圧
ECG⇒左房肥大、右室肥大、Afの合併
心エコー⇒拡張期ドーミング、左房拡大、Mモードでシルクハット様変形
心カテ⇒LA圧↑、PAWP↑、左房a波↑、LA-LV間の拡張期圧較差
【治療】内科治療…運動・NaCl制限、利尿薬、Afに対してジギタリス、血栓予防用にワーファリン
外科治療（NYHAⅡ度以上が適応）…経皮的僧帽弁交連切開術（PTMC）、僧帽弁置換術（MVR）
僧帽弁閉鎖不全症
mitral
regurgitation
（MR）
【原因】リウマチ熱、僧帽弁逸脱症候群、腱索断裂、IE、虚血性心疾患に伴う乳頭筋機能不全症候群、著明な左室肥大、先天性心疾患（ECD etc.）、MVP、弁輪石灰化（高齢者、女性、HT、DMに多い）、閉塞性肥大型心筋症、拡張型心筋症etc.MRの左室造影（左房への逆流）
【症状】左室・左房拡大⇒心拍出量→、長期間無症状
代償の限界⇒左心不全徴候
【聴診】心音…Ⅰ音↓、Ⅱ音の病的分裂、Ⅲ音
心雑音…全収縮期逆流性雑音（左側臥位で増強）、相対的MSに伴うCarey Coombs雑音（拡張中期ランブル）
【検査】胸部Xp⇒左房拡大、左室拡大、末期では肺うっ血
ECG⇒左房・左室圧負荷、Afの合併
心エコー⇒左房・左室拡大、LV→LA逆流ジェット
心カテ⇒左房v波↑
【治療】内科治療…運動・NaCl制限、利尿薬・血管拡張薬、Afに対してジギタリス
外科治療（NYHAⅢ度以上が適応）…僧帽弁形成術、僧帽弁置換術（MVR）
僧帽弁逸脱症候群
mitral valve
prolaps syndrome
（MVP）
【疫学】若年～中年のやせた女性に多いMVPの心エコー（僧帽弁後尖の左房側への逸脱）
【原因】全身性結合組織疾患、一部の心筋症、膠原病、右心系の拡大する先天性心疾患との合併がみられる
【症状】原則として無症状だが、時に易疲労感、息切れ、めまい、胸痛などをきたす
合併症…多彩な不整脈（PVC、PAC、Af、AF etc.）、IE etc.
【聴診】心音・心雑音…収縮中期クリック＋それに続く収縮後期逆流性雑音
【検査】心エコー⇒僧帽弁尖の逸脱、LV→LA逆流ジェット、下・後壁の運動不良、Mモードにて収縮中期異常後方運動
ECG⇒Ⅱ・Ⅲ・aVFのST低下、PVCの合併
【治療】基本的に治療不要だが、IEに対する予防投薬が行われる場合もある
大動脈弁狭窄症
aortic stenosis
（AS）
【概念】大動脈弁口≦1.5cm2大動脈弁狭窄症の心電図（V5・V6でstrain pattern）
【原因】リウマチ熱、加齢に伴う弁硬化、先天性二尖弁etc.
【症状】左室肥大による代償⇒長期間無症状、収縮期血圧↓（脈圧↓）、遅脈、小脈、収縮期振戦
代償の破綻⇒失神、狭心痛、左心不全徴候
【聴診】心音…ⅡA↓、Ⅱ音の奇異性分裂、Ⅳ音
心雑音…収縮期駆出性雑音（坐位で増強）、大動脈駆出音＠収縮前期
重症化すると、Ⅰ音-雑音頂点の時間↑、雑音頂点-Ⅱ音の時間↓
【検査】胸部Xp⇒心拡大（－）、右第1弓突出
ECG⇒左室肥大、左軸偏位、strain pattern
心エコー⇒左室肥大、大動脈弁の肥厚・石灰化
心カテ⇒LV-Ao間の圧較差
【治療】外科治療（圧較差≧50mmHgが適応）…大動脈弁置換術（AVR）      ※大動脈弁形成術は行われない
【予後】症状発現後はかなり不良（狭心痛から5年、失神から3年、左心不全から2年の平均余命）
Af・冠虚血などによる突然死が問題となる
大動脈弁閉鎖不全症
aortic
regurgitation
（AR）
【原因】リウマチ熱、IE、動脈硬化、先天性二尖弁、漏斗部欠損のあるVSD、大動脈の炎症性疾患、大動脈解離、Marfan症候群などによる大動脈弁輪拡張症（annuloaortic ectasia）etc.
【症状】左室拡大による代償⇒長期間無症状、収縮期血圧↑・拡張期血圧↓（脈圧↑↑）、速脈、大脈、Musset徴候、Quincke拍動、二峰性の頸動脈波
代償の破綻⇒左心不全徴候、狭心痛
【聴診】心音…ⅡA↑、Ⅲ音
心雑音…拡張期逆流性雑音（坐位で増強。特に前屈時）、収縮期駆出性雑音（←相対的AS）、Austin-Flint雑音（←機能的MS）
【検査】胸部Xp⇒左第4弓突出、右第1弓・左第1弓の突出
ECG⇒左室肥大、左軸偏位
心エコー⇒左室・大動脈の拡大、Ao→LV逆流ジェット、僧帽弁前尖のfluttering
心カテ⇒LVEP↑
【治療】外科治療（NYHAⅢ度以上が適応）…大動脈弁置換術（AVR）      ※大動脈弁形成術は行われない
【予後】症状発現後は不良（左心不全から2年の平均余命）
三尖弁狭窄症
tricuspid stenosis
（TS）
【原因】ほとんどはリウマチ熱
【疫学】多くはMSを合併する
【症状】右房圧負荷のみ⇒長期間無症状
右房容量負荷⇒右心不全徴候
【聴診】ほぼMSと同じ※      ※Rivero-Carvallo徴候（心雑音が呼気時に比べて吸気時に増大）
【検査】胸部Xp⇒右第2弓突出
ECG⇒右房圧負荷
心エコー⇒三尖弁の肥厚、拡張期ドーミングetc.
心カテ⇒RA-RV間の圧較差
【治療】ほぼMSに準じる
三尖弁閉鎖不全症
tricuspid
regurgitation
（TR）
【原因】右心系の負荷をきたす基礎疾患による機能的TRがほとんど。器質的な異常の原因としては、リウマチ熱、ECD、Ebstein奇形etc.
【症状】右房・右室に容量負荷⇒長期間無症状だが、最終的に右心不全徴候
【聴診】心音…Ⅲ音
心雑音…全収縮期逆流性雑音※、右心系Carey Coombs雑音（←相対的TS）      ※Rivero-Carvallo徴候
【検査】胸Xp⇒右第2弓突出
ECG⇒右房・右室肥大
心エコー⇒RV→RA逆流
心カテ⇒右房圧にて巨大v波
【治療】機能的TR⇒基礎疾患に応じた治療
器質的TR⇒MRに準じた治療
感染性心内膜炎
感染性心内膜炎
infective
endocarditis
（IE）
【概念】何らかの感染を誘因として心内膜に炎症をきたした疾患
【分類】
　全身症状経過起炎菌基礎疾患
急性型強い数日単位黄色ブドウ球菌－
亜急性型中等度数ヶ月単位緑色レンサ球菌、腸球菌、表皮ブドウ球菌etc.＋
【原因】
基礎疾患…人工弁、先天性心疾患※1（VSD、PDA、Fallot四徴症etc.）、弁膜症※2（MVP、MR、AR etc.）、HCM etc.
   ※1 ASDではめったに起こらない
   ※2 弁膜症などの基礎疾患の重症度とIEの合併頻度に相関はない
誘因…歯科治療（抜歯etc.）、泌尿器科的処置、食道静脈瘤に対する凝固療法、産婦人科的処置、動静脈カテーテル検査etc.
【疫学】中年男性に増加傾向
【症状】
感染症状…発熱、関節痛、筋肉痛、脾腫、体重減少、盗汗etc.
心症状…心雑音
血管塞栓症状…皮膚の点状出血、爪下出血、Osler結節（指趾掌側の有痛性の赤紫色小結節）、Janeway斑点（指趾掌側の無痛性の出血性結節）、Roth斑点（眼底の黄色or白色斑）etc.
合併症…ばち状指、貧血、心不全（ARによる）、全身性塞栓、中枢神経症状（脳塞栓による）、脾腫・脾梗塞、顕微鏡的血尿（腎梗塞、巣状糸球体腎炎による）、真菌性動脈瘤etc.
【検査】血液検査⇒ESR↑、CRP↑、WBC↑、約半数でRF（＋）、γ-グロブリン↑、補体価↓、フィブリノゲン↑
血液培養（抗生物質投与前に行う。動脈血採血でも静脈血採血でも検出率に差はない）
心エコー⇒弁尖に付着した疣贅      ※心カテは禁忌
【予防】誘因となる手技の30分前に、アンピシリンorアモキシシリンの予防投与を行う
【治療】
内科的治療…十分量の抗生物質（PCG、アミノグリコシドetc.）の4週間以上の持続投与
外科的治療…内科的治療に抵抗する重症心不全、感染の遷延（膿瘍形成etc.）、全身塞栓症がみられる場合は、急性期でも積極的に手術が行われる
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