| 概念 | 尿中に蛋白がどんどん漏出し、血中の蛋白が不足した病態 | |||||
| 診断 基準 |
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| 病態 生理 | サイズバリアand/orチャージバリアの障害→大量の蛋白尿→低蛋白血症 ┬→膠質浸透圧↓→浮腫→循環血漿量↓（血管内脱水）→RAA系↑→浮腫の増強 └→肝での代謝亢進（Alb増産、VLDLを中心とするリポ蛋白の合成↑etc.）→高脂血症 | |||||
| 分類 | 原発性ネフローゼ症候群…微小変化型ネフロ―ゼ症候群、膜性腎症、巣状糸球体硬化症、膜性増殖性糸球体腎炎etc. 続発性ネフローゼ症候群…糖尿病性腎症、アミロイド腎、ループス腎炎、感染症、アレルギー反応、金製剤、悪性腫瘍etc. ※尿細管機能障害ではネフローゼ症候群は起こらない。ネフローゼ症候群の原因はすべて糸球体病変である | |||||
| 症状 | 浮腫、過凝固・低線溶状態（⇒膜性腎症の腎静脈血栓症が有名）、体重増加etc. | |||||
| 検査 | 尿検査⇒蛋白尿（チャージバリアの障害が著明であれば選択性が高く、サイズバリアの障害が著明であれば選択性は低くなる） 尿沈渣⇒尿脂肪滴、脂肪円柱、卵円形脂肪体（偏光光顕で観察するとマルタの十字架） 血液検査⇒TP↓、Alb↓、γ-グロブリン↓、α2-グロブリン↑、β-グロブリン↑、ChE↑、Chol↑、VLDL↑、LDL↑、HDL↓ 凝固能検査⇒凝固系↑（フィブリノーゲン↑、AT-Ⅲ↓、プロテインC↓）、線溶系↓（プラスミノーゲン↓） | |||||
| 治療 | 浮腫に対する利尿薬の投与は脱水を増悪するため、注意が必要 |
| 微小変化型ネフロ―ゼ症候群 （MCNS） | 膜性腎症 （MN） | 巣状糸球体硬化症 （FGS） | ||
| 臨 床 像 | 血 尿 | |||
| 疫 学 | 小児疾患で、2～9歳に好発。小児のネフローゼ症候群の約80％を占める | 成人（主に中年以降） | 小児から老人まで幅広くみられるが、比較的若年者に好発する傾向がある | |
| 典型例 の特徴 | 急激に大量の蛋白尿、低蛋白血症、全身性の浮腫で発症する。ステロイドに対する反応性良好。通常、血圧は正常 | 緩徐進行性で健診等で偶然に発見される。蛋白尿が主体で、血尿は通常（－） | ステロイド抵抗性のネフローゼを呈する。高血圧の合併が多い | |
| 検 査 | 蛋白の選択性高い（Alb中心の低蛋白血症）。血清IgG↓、IgM↑、IgE↑ | 蛋白の選択性低い、血清IgG→、補体価→、凝固能↑ | 蛋白の選択性低い、血清IgG→、IgM→、補体価→ | |
| 病 因 | T細胞の産生するサイトカインによって、基底膜の陰電荷が失われ、選択性の高い蛋白尿を引き起こす | 原因不明の特発性と、SLE、感染症（B型肝炎、四日熱・熱帯熱マラリア、梅毒etc.）、悪性腫瘍（特に気管支、腸管）、薬剤（金製剤、D-ペニシラミンetc.）などに続発する続発性に分けられる。免疫複合体が関与している | 不明。基礎疾患として、HIV感染症、ヘロイン中毒、糖尿病性腎症、逆流性腎症etc. | |
| 病 理 所 見 | 光 顕 |  ・正常 |  ・基底膜がびまん性に肥厚 ・メサンギウム領域の増殖（－）  ・PAM染色でspike lesion |  ・巣状分節状の硬化像（メサンギウム基質のみの増殖）・ヒアリンの沈着 ・毛細血管内腔の狭小化 |
| 蛍光 抗体法 | ・正常 |  ・係蹄壁に沿って、IgG・C3が顆粒状に沈着 | ・硬化部やメサンギウム領域に、IgM・C3が顆粒状に沈着 | |
| 電 顕 |  ・基底膜上皮細胞の足突起の融合 | ・基底膜上皮下にdense deposit | ・メサンギウム基質を中心としたdense deposit ・基底膜上皮細胞の足突起の融合or上皮細胞の脱落 | |
| 治 療 | 安静、保温、食事療法（NaCl制限、水分コントロール）、ステロイド、（浮腫に対する）ループ利尿薬の投与etc. | 効果的な治療法なし | ステロイド抵抗性であるが、カクテル療法が行われる | |
| 予 後 | 予後良好で、大部分が数週間で寛解するが、再発するケースも多い | 緩徐進行性で、約半数は自然軽快するが、十数年の経過で末期腎不全に至るケースもある。特に悪性腫瘍に起因した例は予後不良 | 緩徐進行性で、十数年の経過で半数以上が末期腎不全に至る（MPGNに次いで予後不良）。腎移植を行っても、再発するケースが多い | |
| 微小変化型ネフロ―ゼ症候群 （MCNS） | 膜性腎症 （MN） | 巣状糸球体硬化症 （FGS） | ||
| 蛋白尿（＋） | 蛋白尿（－） | |
| 血尿 （＋） | 急速進行性糸球体腎炎…半月体形成、高血圧 膜性増殖性糸球体腎炎…補体価↓、二重輪郭 巣状糸球体硬化症…高血圧、巣状分節状 ループス腎炎…補体価↓、抗核抗体 紫斑病性腎炎…皮膚症状、関節症状、腹痛 Alport症候群 | 急性糸球体腎炎…ASO↑、補体価↓、高血圧、浮腫 IgA腎症…IgA↑、chance hematuria 尿路結石 特発性腎出血 腎梗塞 |
| 血尿 （－） | 微小変化群ネフローゼ症候群…高い蛋白選択性 膜性腎症…spike lesion、中高年 アミロイドーシス…Congo red染色 糖尿病性腎症…HbA1c↑、腎肥大 各種中毒によるネフローゼ |
