| 概念 | メサンギウム細胞と基質の増殖を伴う病態 |
| 病理学 用語 | メサンギウムの増殖…1つのメサンギウム領域にメサンギウム細胞が4個以上orメサンギウム基質の広さが2倍以上 毛細血管内皮細胞の増殖…1つの毛細血管内に内皮細胞が2個以上 巣状とびまん性…標本中の糸球体のうち病変がみられるものが、80％未満の場合が前者、80％以上の場合が後者 分節性と全節性…病変が1個の糸球体の全体に存在する場合が前者、一部分に存在する場合が後者 |
| 原因 |
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| 急性糸球体腎炎 （AGN） | 急速進行性糸球体腎炎（RPGN） | IgA腎症 | 膜性増殖性糸球体腎炎 （MPGN） | ||||
| 抗GBM 抗体型 | 免疫 複合型 | pauci- immune型 | |||||
| 臨 床 像 | 血 尿 | ||||||
| 蛋白尿 | |||||||
| 疫 学 | 3～12歳の男児に多い | 成人に多い | わが国で最多 | 比較的若年（5～30歳）に多い | |||
| 典型例 の特徴 | 先行感染の1～3週間後に血尿・高血圧・浮腫（主に顔面）の三徴が出現 | 血尿・蛋白尿・貧血・乏尿・浮腫・高血圧などが急激に出現。抗GBM抗体型では血痰、喀血もみられる | 学童期～青年期にchance hematuriaで発見される。上気道炎の数日後に肉眼的血尿を呈することもある | 検尿で指摘されるケースが多い。ステロイド抵抗性の蛋白尿＋血尿を呈する | |||
| 経 過 | 急性 | 急性 | 慢性 | 慢性 | |||
| 検 査 | ASO↑、ASK↑、一過性低補体血症 | 正球性正色素性貧血 | 貧血、血清補体価↓ | 貧血、肺の拡散障害・拘束性障害 | 血清IgA→～↑、血清補体価→ | 非選択的蛋白尿、持続的低補体血症 | |
| 病 因 | A群β溶連菌感染後に免疫複合体が腎糸球体に沈着 | Goodpasture症候群 | AGN、IgA腎症、ループス腎炎etc. | P-ANCAによる好中球の攻撃 | 未知の抗原に対するIgAの過剰産生のために、免疫複合体が糸球体に沈着 | 不明。一部免疫複合体の関与も認められる。診断に際しては、SLE、HCV感染症、クリオグロブリン血症、Scho¨nlein-Henoch紫斑病の除外が必要 | |
| 病 理 所 見 | 光 顕 |  ・内皮細胞とメサンギウム細胞の増殖（富核）・多核白血球の浸潤 ・毛細血管内腔の狭小化 |  ・半月体形成（係蹄壁の外側の細胞の増殖）・末期には糸球体硬化像 |  ・メサンギウム細胞の増生、メサンギウム基質の増生・肥厚・線維化、小さな半月体形成 |  ・メサンギウム細胞と基質の増加、係蹄の分葉構造 ・基底膜の肥厚、二重輪郭 | ||
| 蛍光 抗体法 | ・係蹄壁に沿って、IgGとC3が顆粒状に沈着 | ・係蹄壁に沿って、IgGが線状に沈着 | ・係蹄壁に沿って、IgGとC3が顆粒状に沈着 | ・染色されない | ・メサンギウム領域を中心に、IgAとC3が顆粒状に沈着 | ・係蹄・メサンギウム領域にIgG・IgM・C3などが顆粒状に沈着 | |
| 電 顕 | ・基底膜上皮下にhump | ・フィブリンの半月体への沈着 | ・メサンギウムにdeposit | ・基底膜上皮下or内皮下にdense deposit | |||
| 治 療 | 安静、保温、食事療法（食塩↓、蛋白↓、カロリー↑）、水分量のコントロール、（浮腫に対して）ループ利尿薬、（高血圧に対して）降圧薬、ペニシリン系抗生剤etc. | 発症初期にカクテル療法（ステロイドパルス療法＋免疫抑制薬＋抗凝固薬＋抗血小板薬）。その他、血漿交換も行われる ※抗線溶薬は禁忌 | 過度の運動の回避、NaCl制限、ACE阻害薬の他、予後不良と考えられるケースでは抗血小板薬、ステロイドの投与も行われる | ステロイド抵抗性であるが、カクテル療法が行われる | |||
| 予 後 | 数ヶ月で治癒することが多い（治癒率は小児で90％以上、成人で50～80％） | 症状が急激に増悪し、数週間～数ヶ月で末期腎不全に至る（最も予後不良） | 約70％は予後良好だが、残りの約30％は進行性で最終的に末期腎不全に至る。高血圧と蛋白尿の程度、発症年齢が予後規定因子となる | 比較的進行性で、10～15年後には約半数が末期腎不全に陥る（予後不良） | |||
| 急性糸球体腎炎 （AGN） | 抗GBM 抗体型 | 免疫 複合型 | pauci- immune型 | IgA腎症 | 膜性増殖性糸球体腎炎 （MPGN） | ||
| 急速進行性糸球体腎炎（RPGN） | |||||||
| Alport症候群 |
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| 良性家族性血尿 （菲薄基底膜症候群） |
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