下垂体後葉ホルモンの異常症
尿崩症
diabetes insipidus
（DI） |
| 【概念】 | ADHの不足⇒多尿 |
| 【分類】 | 続発性尿崩症…全体の約60％を占める。視床下部or下垂体後葉に生じた器質的疾患（脳腫瘍（胚細胞腫瘍、頭蓋咽頭腫etc.）、肉芽腫性病変（Hand-Schu¨ller-Christian病、サルコイドーシスetc.）、脳血管障害、脳炎、白血病、外傷etc.）に続発したもの 遺伝性尿崩症…AD遺伝のきわめてまれな疾患 特発性尿崩症…全体の約40％。原因不明 |
| 【症状】 | 多尿（夜間尿も多い）、口渇、多飲（冷水嗜好）、皮膚乾燥が主要症状。ただし、ACTH分泌不全合併時には多尿が目立たなくなる（仮面尿崩症）。また、病変が渇中枢に及んだ場合には、水分摂取不足から極度の細胞内脱水をきたし、意識障害を呈することもある |
| 【検査】 | 血漿浸透圧と血漿ADH値…浸透圧・Na→〜↑（←多飲のため↑↑とはならない）、ADH↓↓
負荷試験…水制限試験・高張食塩水負荷試験にてUosm＜Posm、バソプレシン負荷試験にてUosm＞Posm
画像診断…MRIのT1強調にて高信号域の減少 ※Uosm＝尿浸透圧、Posm＝血漿浸透圧 |
| 【鑑別】 | 心因性多飲症…多飲のために多尿をきたすため、夜間の尿意はあまり目立たない
腎性尿崩症…ADH分泌↑↑、バソプレシン負荷試験で鑑別
浸透圧利尿…糖尿病、慢性腎不全などでみられる。血液・尿検査所見から鑑別は容易 |
| 【治療】 | デスモプレシン（DDAVP）の点鼻（ただし、水中毒の恐れがあるので、体重の増加には注意が必要）
※デスモプレシンは心因性多飲症には禁忌 |
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腎性尿崩症
nephrogenic DI |
| 【分類】 | 遺伝性腎性尿崩症…腎集合管のV2受容体orそれ以降のシグナル伝達の異常
後天性腎性尿崩症…高Ca血症、低K血症、高Li血症などに起因。ADHの働きが悪くなる |
| 【症状】 | （中枢性）尿崩症と同じく、多尿、口渇、多飲が主症状となるが、遺伝性腎性尿崩症の場合、発症は新生児期〜乳児期で、容易に高張性脱水に陥り、発熱、嘔吐、痙攣、意識障害などをきたす |
| 【検査】 | 血漿浸透圧と血漿ADH値…浸透圧・Na→〜↑↑、ADH↑↑
負荷試験…水制限試験・高張食塩水負荷試験・バソプレシン負荷試験にてUosm＜Posm |
| 【治療】 | 十分な水分摂取による脱水の防止、サイアザイド系利尿薬の投与、食塩制限 |
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ADH不適合分泌症候群
sydrome of
inappropriate
secretion of ADH
（SIADH） |
| 【概念】 | ADHの過剰分泌⇒水分貯留、高張尿⇒低浸透圧血症 |
| 【原因】 | 視床下部からのADHの異常分泌…脳腫瘍、髄膜炎、脳出血、頭部外傷、クロルプロパミド、ビンクリスチン、クロフィブレート、カルバマゼピン、シクロホスファミドなどによって起こる ADHの異所性分泌…未分化の悪性腫瘍に多くみられ、特に肺小細胞癌・膵癌に多い |
| 【症状】 | 水中毒（＝細胞内への水分貯留）による症状…易疲労感、食欲不振、脳浮腫、傾眠傾向、痙攣、意識障害、昏睡etc.
その他の症状…体重↑はみられるが、胸腹水や浮腫はみられない |
| 【検査】 | 一般検査…血漿浸透圧・Na↓↓、尿浸透圧↑、尿中Na排泄↑、血漿レニン活性↓、尿酸↓
負荷試験…水負荷試験にて排泄尿量≦投与量の80％、Uosm＞Posm |
| 【鑑別】 | 腎機能障害、副腎機能低下症、甲状腺機能低下症etc. |
| 【治療】 | 水制限が中心。その他、薬物療法として、デメチルクロルテトラサイクリン・炭酸リチウム・フェニトインなどの投与も行われる
※高張食塩水の静注による血漿浸透圧の急激な上昇は、橋中心髄鞘溶解をきたす危険があるので、通常行われない |
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