不随意運動
 概念・特徴原因疾患
振戦
tremor
主働筋と拮抗筋が交互に規則正しく、リズミカルに運動安静時振戦Parkinson病etc.
姿勢時振戦本態性振戦、甲状腺機能亢進症、アルコール依存症etc.
動作時振戦小脳失調赤核障害etc.
ジストニア
dystonia
主働筋と拮抗筋が同時に収縮することによって、体幹や四肢の捻じれるような力強い持続的なゆっくりした運動+姿勢異常+硬く歪んだ表情(成人発症では、痙性斜頸書痙Meige症候群などの局所症状に限局することもある)特発性ジストニア:原因不明
症候性ジストニア:周産期異常・脳血管障害・脳炎などに合併
アテトーゼ
athetosis
一定の姿勢を保持しようとする時に、タコの足が這うようなゆっくりとした不随意運動が出現して、姿勢保持ができない脳性麻痺etc.
舞踏運動
chorea
顔面・舌・四肢遠位部などに典型的に起こる不規則で非律動的素早い運動。主働筋と拮抗筋の関係も興奮の持続時間もめちゃくちゃで、全くリズムがないHuntington病、A群β溶連菌感染後の小舞踏病(Sydenham舞踏病)、薬剤性(L-DOPA
ドパミン作動薬抗コリン薬経口避妊薬etc.)、妊娠抗リン脂質抗体症候群etc.
ジスキネジア
dyskinesia
口・舌・顎・頬などを中心に生じる舞踏運動(不規則で非律動的な素早い運動)ドパミンの機能亢進を来す薬剤(L-DOPAドパミン作動薬抗精神病薬etc.)
バリスム
ballism
四肢近位筋が突然収縮するために起こる、四肢を付け根から投げ出すような激しい運動視床下核(Luys体)の血行障害etc.
ミオクローヌス
myoclonus
1つまたは複数の筋に生じる筋収縮。ピクッとした素早い瞬間的、電撃的な運動皮質性ミオクローヌスCreutzfeldt-Jakob病(CJD)亜急性硬化性全脳炎(SSPE)
   進行性ミオクローヌスてんかん(歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症(DRPLA)MERRF)etc.
網様体性ミオクローヌスTay-Sachs病の聴覚過敏etc.
脊髄性ミオクローヌス:脊髄の血行障害、腫瘍、感染、外傷etc.
軟口蓋ミオクローヌス:歯状核−赤核−中心被蓋束−下オリーブ核の経路内の障害
チック
tic
反復して起こる常同的な運動(運動性チック)or発声(音声チック)。突発的で、急速に生じる異常基質は不明。ストレスにより増悪
羽ばたき振戦
asterixis
上肢を挙上して手首を伸ばした際に、手首をバタバタと動かす現象。原因は突然手根伸筋群の収縮が一時的に中断されることにあり、陰性ミオクローヌスの一種である肝性脳症
意識障害
意識の清明度の評価方法
Japan Coma Scale(JCS)
I   覚醒している
   1   だいたい意識清明だが、今1つはっきりしない
   2   見当識障害がある
   3   自分の名前、生年月日が言えない
II   刺激すると覚醒する
   10   普通の呼びかけで、容易に開眼する
   20   大きな声または体を揺さぶることにより開眼する
   30   痛み刺激を加えつつ呼びかけをくり返すと、かろうじて開眼する
III   刺激しても覚醒しない
   100   痛み刺激に対し、払いのけるような動作をする
   200   痛み刺激で少し手足を動かしたり、顔をしかめる
   300   痛み刺激に全く反応しない

Glasgow Coma Scale(GCS)
A. 開眼反応
   (eye opening)
   4. 自発的に
   3. 音声により
   2. 疼痛による
   1. 開眼せず
   C. 物理的に目が開かない状態
B. 最良言語反応
   (best verbal response)
   5. 指南力良好
   4. 会話混乱
   3. 言語混乱
   2. 理解不明の声
   1. 発語せず
   D. 舌や咽頭の障害による発語障害
C. 最良運動反応
   (best motor response)
   6. 命令に従う
   5. 疼痛部位認識可能
   4. 逃避屈曲反応
   3. 異常屈曲反応
   2. 四肢伸展反応
   1. 全く動かず
   T. 挿管や気管切開

意識野の異常(意識変容)
もうろう状態 twilight state軽い意識混濁強い意識狭窄幻覚or夢体験。てんかん発作、解離性障害(いわゆるヒステリー)、病的酩酊、頭部外傷後などにみられる
せん妄 delirium軽い意識混濁強い意識狭窄高度の認知障害。見当識障害、錯覚、幻覚、混乱、動揺、健忘などを伴う。症状には日内変動があり、特に夕方から夜間前半にかけて増悪するため(夜間せん妄)、日中傾眠を来す。原因としては、薬物中毒(ドパミン作動薬、抗コリン薬、抗うつ薬etc.)、アルコール離脱(振戦せん妄)、代謝異常(肝性脳症や尿毒症性尿症)などがあるが、入院(特にICU環境下)は発症のリスク要因とされている

特殊な意識障害
 症状障害部位原因疾患
無言無動症随意運動の消失(無言無動)、注視・追視(+)、痛み刺激への反応(+)、睡眠・覚醒の区別(+)、意思疎通(−)脳幹の網様体賦活系の障害が示唆されている脳腫瘍、脳底動脈領域の血管障害、髄膜炎、Creutzfeldt-Jakob病etc.
失外套症候群
(植物状態)
随意運動の消失(無言無動)、注視・追視(−)、痛み刺激への反応(−〜+)、睡眠・覚醒の区別(+)、意思疎通(−)、除皮質硬直広範な大脳皮質・白質の障害が考えられている重篤な頭部外傷後の後遺症、無酸素脳症、肝性脳症etc.
除脳硬直四肢筋肉の著しい過伸展、回内位、手関節の強い屈曲、足関節の強い底屈中脳と橋の両側性障害脳血管障害、脳腫瘍etc.(脳ヘルニアの重要な徴候)
除皮質硬直肩関節の内転、両上肢の屈曲、両下肢の強い伸展、痛み刺激への反応(+)内包・大脳基底核・視床の広範な障害脳血管障害、脳腫瘍、無酸素脳症、脳炎、Creutzfeldt-Jakob病etc.
閉じ込め症候群動眼神経を除く随意運動の消失、意識清明、眼球の運動・瞬きによる意思疎通が可能橋底部の広範な破壊脳底部領域の血管障害、橋中心髄鞘崩壊症、ALSの末期etc.
髄液の性状
   髄液の産生量は1日約500mlで、1日に3〜4回交換が行われている
 外観細胞数蛋白備考
正常無色透明50〜200  
mmH2O
0〜5/mm315〜45  
mg/dl
50〜75  
mg/dl
糖は数時間前の血糖値の約2/3と言われる
細菌性髄膜炎混濁↑↑多核球↑↑↑↑↓↓微生物学的検査(塗抹・染色・培養)が有用
ウイルス性髄膜炎水様〜日光微塵リンパ球↑PCRが有用
結核性髄膜炎日光微塵
〜スリガラス様
↑↑Cl↓(←SIADHによる)、ADA↑、トリプトファン反応(+)、フィブリン網形成(+)。抗酸菌染色、小川培地での培養、PCRも有用
真菌性髄膜炎墨汁染色、サブロー培地での培養、クリプトコッカス抗原・抗体の測定、PCRが有用
単純ヘルペス脳炎水様〜日光微塵リンパ球↑赤血球(+)、キサントクロミー(+)、オリゴクロナルバンド(+)、HSV-I抗体価↑。PCRも有用
SSPE異常所見なしIgG↑↑、オリゴクロナルバンド(+)、麻疹抗体価↑
Creutzfeldt-Jakob病14-3-3蛋白(+)
HAM水様〜日光微塵→〜↑抗HTLV-1抗体(+)
脊髄癆水様〜日光微塵リンパ球↑梅毒反応(+)、γ-グロブリン値↑
MS水様〜日光微塵リンパ球↑→〜↑IgG↑、オリゴクロナルバンド(+)
異染性白質ジストロフィー水様〜日光微塵蛋白細胞解離が認められる
※蛋白細胞解離は、この他にもクモ膜下腔のブロック(脊髄腫瘍、高度の頸椎症etc.)、糖尿病性ニューロパチー、遺伝性ニューロパチーなどでもみられる
Guillain-Barre´症候群
CIDP
メニンギスム水様〜日光微塵  
脳神経
脳神経の出口
T⇒篩板
U⇒視神経管
V、W、X1、Y⇒上眼窩裂
X2⇒正円孔
X3⇒卵円孔
Z、[⇒内耳道
\、]、XI⇒頸静脈孔
XII⇒舌下神経管
      
脳神経核の存在部位
T、U⇒大脳
V、W⇒中脳
X、Y、Z、[⇒橋
\、]、XI、XII⇒延髄
(ただし、Xの核は中脳〜延髄に広く存在)
デルマトーム
デルマトーム
運動障害の分類
 上位ニューロン障害下位ニューロン障害
麻痺痙性麻痺弛緩性麻痺
深部反射
表在反射
病的反射
線維束攣縮
筋萎縮
      
 神経原性筋萎縮筋原性筋萎縮
筋萎縮の
部位
遠位筋優位
(脊髄性進行性筋萎縮症は例外)
近位筋優位
(筋緊張性ジストロフィー、遠位型ミオパチーは例外)
CK値→〜
(顔面肩甲上腕型ジストロフィー、筋緊張性ジストロフィーは例外)
線維束攣縮
感覚障害
針筋電図巨大棘波、多相性
筋電図の神経原性変化
低振幅
筋電図の筋原性変化
筋生検神経筋単位(NMU)がまるごと侵される個々の筋線維がバラバラに侵される
神経徴候
錐体路徴候
  Babinski徴候足底の外側を大型の安全ピンの先などで擦る。母趾が足の甲に向かって背屈すれば陽性
Barre´徴候両上肢を肩の高さまでまっすぐに伸ばし、その姿勢を維持するよう指示。錐体路徴候があれば、患側の上肢が落下する
Chaddock徴候足の外顆の外側縁を大型の安全ピンの先などで擦る。母趾が足の甲に向かって背屈すれば陽性
下肢のBarre´徴候腹臥位で膝関節を曲げた状態で両下腿の挙上を指示。錐体路徴候があれば、患側の下腿が落下する
下肢のMingazzini徴候仰臥位で膝関節を直角に曲げた状態で両下腿の挙上を指示。錐体路徴候があれば、患側の下腿が落下する
第5指徴候digiti quinti sign5本の手指に力を込めてぴったりとくっつけるよう指示。錐体路徴候があれば、小指のみの内転が不十分なために、薬指から離れていく

その他の徴候
  Adie瞳孔緊張性瞳孔。先天性の散瞳状態で、若い女性に多い。対光反射はほとんど消失(ゆっくりと縮瞳が起こる)。薄い副交感神経作動薬の点眼にて縮瞳を認める
Argyll Robertson瞳孔縮瞳対光反射消失輻輳反射正常を3徴とする症候群。視神経から外側膝状体を経由せずにE-W核に直接入る経路の障害により起こる。原因疾患としては、中脳の血管障害、腫瘍、神経梅毒(特に脊髄癆)、脳炎、多発性硬化症(MS)など
Brudzinski徴候髄膜炎でみられる。片側の脚が屈曲されると他方の脚にも同様の動きが起こる現象あるいは仰臥位で首を屈曲させると不随意に膝と股関節の屈曲が起こる現象のことをいう
Gowers徴候登攀性起立のこと。下肢帯筋の筋力低下によって起こり、Duchenne型筋ジストロフィー、肢帯型筋ジストロフィー(LGMD)、脊髄進行性筋萎縮症III型(Kugelberg-Welander病)、多発性筋炎・皮膚筋炎などでみられる
Kernig徴候髄膜刺激症状の1つ。検者が患者の足を持ち上げて股関節を曲げると、炎症で敏感になった脊髄神経根が過剰に興奮し、筋緊張と疼痛で膝が曲がってしまう現象
Lase`gue徴候股関節を屈曲して仰臥し、膝を伸展させた場合、下肢を背屈して大腿背側に疼痛or筋攣縮が生じれば、腰部神経根or坐骨神経が刺激されていることを示す
Lhermitte徴候頸部を他動的に前屈した時に、電撃痛が背筋を走る所見。多発性硬化症(MS)、頸椎症、脊髄損傷などで認められる
Myerson徴候眉間を指で叩き続けた場合、いつまでたっても瞬きをし続ける(眉間叩打反射)。Parkinson病などでみられる
Parinaud徴候上丘障害の徴候。垂直眼球運動障害輻輳障害。松果体腫瘍や血管障害などにより起こる
Romberg徴候両足揃えて立たせ、バランスを取れるか否かを開眼・閉眼で比較してみる。同じような検査に、両足を前後一直線にして行うMann検査、片足立ちで行う片足立ち検査などがある。開眼と閉眼で差が認められる場合を陽性とし、入力装置の異常(前庭系脊髄後索系)が疑われる。Romberg徴候陽性となる疾患には、脊髄癆、Friedreich失調症、亜急性連合性脊髄変性症、糖尿病性ニューロパチー、傍腫瘍性ニューロパチー、Me´nie`re病、前庭神経炎、ストレプトマイシン中毒などがある
Trendelenburg歩行中殿筋の筋力低下のために、体幹を左右に大きく揺らしながら歩く歩行(動揺性歩行)。Duchenne型筋ジストロフィー、多発性筋炎などでみられる
Uhthoff徴候入浴や運動などによって体温が上昇した時に、神経症状が増悪する所見。多発性硬化症(MS)などでみられる
Westphal徴候膝蓋腱反射の消失。L4の反射弓の完全な障害を表す。脊髄癆などでみられる
神経に関する症候群
Anton症候群両側後頭葉の広範な障害によって起こる症候群。盲目であるにもかかわらず、「見えている」と主張し、まるで「見えている」かのように行動する病態
Benedekit症候群後大脳動脈の枝である視床穿通枝動脈の閉塞による中脳障害。錐体路と核を出たばかりの動眼神経、赤核が侵され、反対側の片麻痺、同側の動眼神経麻痺、動作時振戦、運動失調を来す
Brown-Se´quard症候群ある断面の脊髄が半分障害されたことによって起こる症候群(脊髄半截症候群)。錐体路、脊髄延髄路、外側脊髄視床路などが侵され、障害レベル以下では同側の痙性麻痺、同側の深部感覚障害、反対側の温痛覚障害が起こる他、障害レベルでは全感覚脱失が起こる。また、障害レベルのすぐ近くではしばしば感覚過敏を来す
De´je´rine-Roussy症候群後大脳動脈から分岐した視床膝状体動脈の閉塞による視床障害(視床症候群)。反対側の感覚障害or視床痛、不随意運動、反対側の片麻痺などを来す
Fisher症候群急性の外眼筋麻痺+運動失調+深部反射低下を来す。病理学的に炎症性の節性脱髄を認め、髄液で蛋白細胞解離現象が出現し、予後良好であるなど、Guillain-Barre´症候群と共通点が多く、現在ではGuillain-Barre´症候群の亜型と考えられている
Foster-Kennedy症候群同側視神経萎縮+対側乳頭浮腫。嗅窩部髄膜腫でみられる
Gilles de la Tourette症候群多彩な運動性チック+汚言
Gerstmann症候群手指失認、失書症、身体の左右弁別障害、および失算症。後頭部と角回の間の障害により起こる
Gradenigo症候群中耳炎に続発した錐体炎により三叉神経痛と第Y脳神経麻痺を伴ったもの
Guillain-Barre´症候群急性上気道炎や胃腸炎などの先行感染後に、下肢遠位部から上行性に進行する両側対称性の弛緩性運動麻痺を呈する疾患。病理学的には末梢神経(特に神経根)の血管周囲に単核球の浸潤と節性脱髄を認めるため、急性炎症性脱髄性多発神経根炎(AIDP)ともよばれる
Horner症候群瞳孔を支配する交感神経障害によって起こる症候群。瞳孔散大筋の機能不全による縮瞳、眼板筋の機能不全による眼瞼下垂、下眼瞼の眼板筋の機能不全による眼裂狭小を呈する他、眼球陥凹、患側顔面の発汗低下などがみられる。原因としては、中枢性障害としてWallenberg症候群、橋障害、脊髄障害、節前障害としてT1の前根の圧迫病変、Pancoast腫瘍、節後障害として眼窩内腫瘍、副鼻腔嚢腫などが挙げられる
Hunter-Russell症候群有機水銀中毒による求心性視野狭窄+小脳性運動失調+感覚障害。病理学的には軸索変性中心のポリニューロパチーを示す
Kearns-Sayre症候群(KSS)重症の慢性進行性外眼筋麻痺(CPEO)で、進行性外眼筋麻痺(⇒眼瞼下垂、眼球運動障害)+網膜色素変性症(⇒視力低下)+心伝導障害(脚ブロック、房室ブロックetc.)を来す。mtDNAの大欠失が原因
Kennedy-Alter-Sung症候群球脊髄性筋萎縮症(BSMA)。伴性劣性遺伝形式で、原因遺伝子はX染色体上のアンドロゲン受容体遺伝子。トリプレットリピート病の1つである。下位運動ニューロン障害による症状(四肢に初発し、遅れて球麻痺が出現)と女性化徴候(女性化乳房、精巣萎縮など)を呈する
Kleine-Levin症候群周期的な過剰睡眠+病的空腹感に伴う過食
Lambert-Eaton筋無力症候群(LEMS)肺小細胞癌などの悪性腫瘍に合併して起こる筋無力症候群。神経筋接合部の前シナプス膜に存在するP/Q型電位依存性Caチャネル(VGCC)に対する自己抗体が原因と言われ、高頻度反復刺激による筋電図上のwaxing現象が特異的である
Meige症候群眼輪筋が痙攣様に収縮する疾患。ジストニアが眼輪筋だけにだけ出現したものと考えられる。好発年齢は50〜60歳で、責任病巣は不明。治療としてはボツリヌス療法が普及しつつある
Millard-Gubler症候群脳底動脈の傍正中枝の閉塞による橋下部内側の障害(橋下部内側症候群)。錐体路と核を出たばかりの外転神経・顔面神経を侵すので、反対側の片麻痺、同側の末梢性顔面神経麻痺+外転神経麻痺を来す
MLF症候群橋網様体傍正中部(PPRF)から反対側の動眼神経核に至る経路である内側縦束(MLF)が侵された病態。左右片眼ずつの眼球運動には異常はないが、両眼で病側を注視した際に、病側の眼の眼振と健側の眼の内転不能が認められる。多発性硬化症(MS)、橋の血管障害、腫瘍などが原因となる
Tolosa-Hunt症候群海綿静脈洞及びその周辺の非特異的肉芽腫性炎症。40歳代に好発。動眼神経症状と三叉神経障害をきたす。治療はステロイドが著効する
Wallenberg症候群椎骨動脈のうち延髄外側を灌流する枝(後下小脳動脈)が閉塞した病態(延髄外側症候群)。下小脳脚三叉神経脊髄路核前庭神経核舌咽神経・迷走神経核交感神経下行路脊髄視床路が侵されるため、小脳症状、同側の顔面温痛覚麻痺(⇒解離性感覚障害となる)、めまい、同側の球麻痺(嚥下困難・軟口蓋麻痺・嗄声etc.)、同側のHorner症候群、反対側の頸から下の温痛覚麻痺(⇒解離性感覚障害となる)を来す
Waterhouse-Friedrichsen症候群髄膜炎菌による髄膜炎+急性腎不全。抗生剤の普及により近年はめっきり減少した
Weber症候群後大脳動脈の枝である視床穿通枝動脈の閉塞による中脳障害。大脳脚(錐体路)と核を出たばかりの動眼神経が侵され、反対側の片麻痺と同側の動眼神経麻痺を来す
悪性症候群高熱、意識障害が出現し、患者がマネキンのように動かなくなる病態。抗精神病薬(ドパミン受容体遮断薬)の過剰投与、L-DOPAの突然の服用中止などに際してみられる
エイズ痴呆症候群(ADC)AIDS患者に痴呆を中心とした中枢神経症が生じる病態。記銘障害、無気力、集中力低下、思考過程・言語の緩慢化、認知障害、運動障害、自発性の低下、無言無動状態、知能の低下、失禁などの症状を呈する(皮質下痴呆のパターンで、巣症状はまれ)
肩手症候群脳血管障害の発症後1〜3ヶ月に認められる後遺症の1つで、肩関節・手首・手指の有痛性運動制限と手の腫脹発赤をきたす。星状神経節ブロック、ステロイド投与、温熱療法、理学療法などが行われるが、上肢機能訓練においてはリハビリの重大な阻害要因となりうる
眼窩先端症候群第U・V・W・X1・Y脳神経、交感神経の障害。眼球運動障害、視力障害、中心暗点、乳頭浮腫などをきたす
胸郭出口症候群腕神経叢と鎖骨下動脈が、前斜角筋・中斜角筋・第1肋骨で形成される三角形の胸郭出口を通過する際に圧迫を受けて生じる臨床症候群。頸肋症候群(肋骨の過剰による)、前斜角筋症候群(前斜角筋の肥厚による)、肋鎖症候群(肋鎖間隙の狭小化による)、過外転症候群(上肢の過外転により神経・動脈を圧迫)などが含まれる
筋緊張症候群 myotonia最大収縮後に急速な弛緩がなかなかできない病態。筋緊張(強直)性ジストロフィー(MD)、先天性ミオトニア(Thomsen病)、先天性パラミオトニアなどの疾患がこれに含まれる
頸静脈孔症候群第\・]・XI脳神経障害。頭蓋底の腫瘍によることが多い
鎖骨下動脈盗血症候群椎骨‐脳底動脈不全症で、鎖骨下動脈盗血から起こる。TIAで発症する
上眼窩裂症候群第V・W・X1・Y脳神経障害
前脊髄動脈症候群脊髄の前2/3を灌流する前脊髄動脈の閉塞によって起こる症候群。両側の錐体路(側索)、両側の外側脊髄視床路(側索)、自律神経の伝導路を侵すため、対麻痺(頸部であれば四肢麻痺)、障害部位以下の温痛覚障害(⇒解離性感覚障害となる)、神経因性膀胱・直腸障害を来す
前頭葉症候群前頭連合野が障害された病態(脳高次機能障害)。発動性の低下、行動の遅延、情動不安定、諧謔性(モリア)、人格変化などを来す
傍腫瘍性神経症候群悪性腫瘍の患者において、腫瘍細胞の神経浸潤や放射線治療の副作用などでは説明のつかない神経障害を認める病態。皮質性小脳萎縮症の一部、Lambert-Eaton筋無力症候群の他、肺小細胞癌などに起因する種々の感覚障害中心のニューロパチーなどがこれにあたる
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