神
経
膠
腫 | 星細胞腫
astrocytoma |
| 【疫学】 | 中年層（30～40歳）と小児（8～15歳）の二峰性ピーク
好発部位…成人では大脳半球（特に前頭葉）、小児では小脳半球・脳幹 |
| 【症状】 | 大脳星細胞腫…痙攣、巣症状、片麻痺
小脳星細胞腫…四肢失調、頭蓋内圧亢進
橋神経膠腫…対側の錐体路徴候、患側のⅥ・Ⅶ麻痺、運動知覚麻痺、末期には嚥下障害・頭蓋内圧亢進
視神経膠腫…一側性視力視野障害（トルコ鞍上部腫瘍） |
| 【検査】 | CT（⇒低吸収域で、enhance（－）。小脳の壁在結節はenhance（＋）、小脳星細胞腫では嚢胞形成）、angio.（⇒無血管野、血管圧排像） |
| 【治療】 | 開頭による全摘出＋術後放射線照射 |
| 【予後】 | 小児の小脳星細胞腫は良性で全摘可能なため、比較的予後良好 |
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膠芽腫
glioblastoma |
| 【疫学】 | 青・壮年期（30～60歳）の男性に好発。好発部位は、成人では大脳半球、小児では脳幹 |
| 【症状】 | 頭蓋内圧亢進症状、巣症状が短期間で急速に進行 |
| 【検査】 | CT（⇒周辺に低吸収域の浮腫を伴う混合吸収域で、ring enhancement（＋）、嚢胞形成）、angio.（⇒hypervascular） |
| 【治療】 | 全摘は困難で、亜全摘or部分摘出を中心に集学的治療が行われる |
| 【予後】 | 術後、平均余命は1～2年、5生は5％。予後は神経膠腫中、最悪 |
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髄芽腫
medulloblastoma |
| 【疫学】 | 小児（5～12歳）に多い。男性に好発。小脳虫部より発生し、第4脳室を充満する |
| 【病理】 | しばしば髄液を介して大脳、頭蓋底、脊髄髄腔内に播種する。放射線感受性（＋） |
| 【症状】 | 頭蓋内圧亢進症状（噴出性嘔吐etc.）、小脳虫部症状（躯幹性失調） |
| 【検査】 | Xp（⇒縫合離開、指圧痕）、CT（⇒高吸収域で、enhance（＋）。脳室の対称性拡大も認める） |
| 【治療】 | 亜全摘に、全脳全脊髄放射線照射や髄腔内化学療法（MTX）を追加する |
| 【予後】 | 悪性で全摘出不可能なものが多く、5生は25～40％ |
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乏突起膠腫
oligodendroglioma |
| 【疫学】 | 成人（40～50歳）に好発。大脳半球（特に前頭葉の白質）に好発 |  |
| 【症状】 | 長い臨床経過を有し、てんかんの合併が多い |
| 【検査】 | Xp（⇒半数以上で石灰化）、CT（⇒低吸収域の中に塊状の石灰化像） |
| 【治療】 | 全摘が基本だが、場所的に難しいことが多い |
| 【予後】 | 全摘できれば予後は比較的良好（5生は84％）
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上衣腫
ependymoma |
| 【疫学】 | 小児（8～15歳）に好発するが、成人にもまれではない。好発部位は、第4脳室、側脳室、第3脳室の順 |
| 【症状】 | 緩徐に小脳症状が出現する他、髄液路閉塞時には頭蓋内圧亢進症状も出現 |
| 【検査】 | Xp（⇒石灰化）、CT（⇒低～高吸収域で、ほぼ均一にenhance（＋）） |
| 【治療】 | 全摘or亜全摘。放射線感受性（＋）で、必要に応じて放射線治療、化学療法を追加する |
| 【予後】 | 全摘出が困難な場合が多く、5生は75％ |
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神経鞘腫
schwannoma |
| 【疫学】 | 成人（30～60歳）に多く、女性に多い。頭蓋内の神経鞘腫のうち、95％は聴神経鞘腫 |
| 【原因】 | 一部、神経線維腫症Ⅱ型（NF-Ⅱ）に合併するものがある |
| 【症状】 | 第1期（聴神経のみに限局）…蝸牛症状（高音域難聴、耳鳴etc.）、健側に向かう水平性注視眼振
第2期（腫瘍の頭蓋内への増大）…Ⅴ・Ⅶ神経麻痺
第3期（腫瘍のさらなる増大）…Ⅵ・Ⅸ・Ⅹ・XI・XII神経麻痺、小脳症状、片麻痺
第4期（第4脳室の圧迫）…頭蓋内圧亢進症状、水頭症、意識障害 |
| 【検査】 | 聴力検査（⇒感音性難聴）、温度眼振検査、Xp（⇒内耳道拡大、錐体の破壊）、髄液検査（⇒蛋白↑）、ABR（⇒患側Ⅴ波の延長）、CT（⇒low～iso densityで、enhance（＋）、嚢胞形成）、MRI |
| 【治療】 | 全摘が基本。その他、γ-ナイフ療法も行われることがある |
| 【予後】 | 再発が多い |
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髄膜腫
meningioma |
| 【疫学】 | 神経膠腫に次いで多い。中年の女性に多い（30～60歳、40歳代にピーク）
好発部位…傍矢状洞、穹窿部、蝶形骨縁、大脳鎌、鞍結節部、嗅窩部、テント切痕部、小脳橋角部 |
| 【病理】 | 脳実質外の腫瘍で、中胚葉性。被膜をもつ良性の充実性腫瘍。腫瘍の支配血管は外頸動脈系がmainとなることが多い |
| 【症状】 | 傍矢状洞髄膜腫…前1/3では精神症状、中1/3では対側の片麻痺・てんかん、後1/3では同名半盲
穹窿部髄膜腫…巣症状（上肢の片麻痺、失語症）
大脳鎌部髄膜腫…下肢運動障害
鞍結節部髄膜腫…視力障害、視野欠損、尿崩症 ※内分泌症状は少ない
蝶形骨縁髄膜腫…内1/3では上眼窩裂症候群、中1/3では側頭葉てんかん・失語
嗅窩部…嗅覚の消失、Foster-Kennedy症候群 |
| 【検査】 | Xp（⇒骨肥厚、骨破壊像・石灰化像）、MRI（⇒Gdにてenhance（＋）、dural tail sign、peritumoral band）、CT（⇒境界鮮明で等～やや高吸収域、均一にenhance（＋））、angio.（⇒sun burst appearance、tumor stain） |
| 【治療】 | 全摘が基本。術中の出血量を減らすために、手術前に塞栓術を行うこともある |
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血管芽腫
hemangioblastoma |
| 【疫学】 | 成人男性（20～40歳）に好発。約12％は家族性。好発部位は小脳半球 |
| 【症状】 | 小脳半球症状、頭蓋内圧亢進症状
合併症…von Hippel-Lindau病（脳と網膜に血管腫を生じる）、赤血球増加症（←腫瘍からのEPO産生による） |
| 【検査】 | CT（⇒等吸収域、cystは低吸収域、壁在結節はenhance（＋））、angio.（⇒無血管野、腫瘍濃染）、MRI |
| 【治療】 | 全摘を試みる |
| 【予後】 | 予後は良好 |
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下垂体腺腫
pituitary adenoma |
| 【概念】 | 下垂体前葉細胞由来の良性腫瘍 |
| 【疫学】 | 20～50歳に好発。女性の方がやや多い |
| 【症状】 | - 分泌性腺腫
・GH分泌腫瘍…好酸性腺腫が多い。巨人症or末端肥大症をきたす他、DMを合併しやすい ・PRL分泌腫瘍…頻度は最多。嫌色素性腺腫が多い。月経不順、乳汁漏出・無月経、不妊の原因となる ・ACTH分泌腺腫…好塩基性腺腫が多い。Cushing病となる
- 非分泌性腺腫（30～40％）
- 腫瘍の圧迫による症状（両耳側半盲、視神経萎縮が多く、尿崩症がまれ）、腫瘍による正常機能の抑制（女性では無月経。男性では女性化、性欲低下、甲状腺機能低下）
- 下垂体卒中
- 腫瘍内出血により、腫瘍体積が増大するため、急激な視力低下、突然の強い頭痛、意識障害などをきたす。海綿静脈洞内の脳神経症状がみられ、緊急手術の適応となる
- ※マクロアデノーマの原因…非機能性下垂体腺腫、プロラクチノーマ、先端巨大症
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| 【検査】 | 頭部Xp⇒トルコ鞍部のdouble floor・ballooning
頭部CT⇒等～高吸収域（微小腺腫では低吸収域）、均一に造影
頭部MRI⇒Gdでの造影（＋） |
| 【治療】 | ホルモン産生腫瘍の場合⇒鞍上進展がなければ経蝶形骨洞腫瘍摘除術が第1選択（PRL産生腫瘍ではブロモクリプチン投与、GH産生腫瘍ではソマトスタチン誘導体も有効）。鞍上進展が著明であれば開頭術による腫瘍摘除＋放射線照射or薬物療法 |
| 【予後】 | 97～98％は良好 |
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脳原発性
悪性リンパ腫
primary
malignant lymphoma |
| 【疫学】 | 40歳以上に多い。近年増加傾向 |
| 【病理】 | ほとんどがB細胞性 |
| 【検査】 | 頭部CT⇒強く均一に造影される腫瘤陰影（20～30％は多発性） |
| 【治療】 | 手術、放射線療法、化学療法（CHOP療法etc.）、ステロイド投与（⇒脳浮腫軽減）etc. |
| 【予後】 | 多臓器原発のリンパ腫に比べ、予後不良。平均生存期間は12～15ヶ月 |
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頭蓋咽頭腫
craniopharyngioma |
| 【概念】 | 胎児期の頭蓋咽頭管の遺残から発生した腫瘍 |
| 【疫学】 | 5～15歳に好発するが、成人発症もみられる。鞍上部に好発 |
| 【症状】 | 視交叉圧迫（⇒視力障害、両耳側半盲）、下垂体前葉機能低下（⇒小人症、性器発育不全）、視床下部機能低下（⇒下垂体前葉ホルモンの分泌抑制、尿崩症、肥満）、第3脳室閉塞（⇒水頭症⇒頭蓋内圧亢進）etc. |
| 【検査】 | 頭部Xp⇒トルコ鞍の平皿状変形、鞍上部雲状石灰化像
頭部CT⇒視交叉部腫瘤像（嚢胞の低吸収域、石灰化の高吸収域）、実質部のみ造影 |
| 【病理】 | 嚢胞形成、高頻度に石灰化 |
| 【治療】 | 小児では全摘。全摘後の内分泌障害に対してはホルモン補充療法、残存種瘤に対しては定位放射線療法 |
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胚細胞腫
germ cell tumor |
| 【概念】 | 生殖器原発の多彩な組織像を呈する腫瘍群の総称 |  |
| 【疫学】 | 松果体部腫瘍の75％を占める。小児（10～20歳）に多く、性差では男性に多い。好発部位は、正中線上（特に松果体部、トルコ鞍上部に多いが、両者に合併することも多い） |
| 【分類】 | 脳で多いのは胚腫（germinoma）と奇形腫（teratoma）。その他、胎児性癌、卵黄嚢腫瘍、絨毛癌、混合性胚細胞腫瘍 |
| 【病理】 | 胚腫ではtwo-cell pattern、奇形腫では分化した組織要素 |
| 【症状】 | 松果体部腫瘍…頭蓋内圧亢進症状（←中脳水道閉塞による）、小脳症状、Parinaud徴候（上方注視麻痺）、Argyll Robertson瞳孔（対光反射（－）、輻輳反射（＋））、性早熟（hCG産生腫瘍に多い） トルコ鞍上部腫瘍…下垂体機能低下症、尿崩症、視力・視野障害、肥満・るいそうetc. |
| 【検査】 | Xp（⇒松果体部腫瘍では石灰化）、CT（⇒胚腫はほぼ均一な高吸収域、奇形腫は混合吸収域で、ともにenhance（－））、腫瘍マーカー（奇形腫ではhCG、卵黄嚢腫瘍ではAFP） |
| 【治療】 | 胚腫⇒放射線感受性（＋＋）。生検or摘出術後、放射線療法＋化学療法（CDDP、VP-16） 奇形腫⇒摘出術＋放射線療法＋化学療法 |
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類表皮腫
epidermoid |
| 【疫学】 | 小脳橋角部に好発 |
| 【症状】 | 三叉神経刺激症状、小脳症状、聴力障害etc. |
| 【検査】 | 頭部CT（⇒髄液と同程度の低吸収域、造影効果（－）） |
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転移性脳腫瘍
metastatic
brain tumor |
| 【原因】 | 肺癌が最多（約50％）。次いで、乳癌、大腸癌、胃癌、腎細胞癌etc. |
| 【疫学】 | テント上（特に皮質髄質境界領域）に多い |
| 【症状】 | 転移巣部位の局所症状、周囲の脳浮腫による症状、癌性髄膜症、頭蓋骨転移etc. |
| 【検査】 | 頭部CT⇒多発性の低吸収域（ring enhancement）、周辺浮腫（著明な低吸収域） |
| 【治療】 | 手術…適応は、単発性or同一開頭にて摘出が可能であり、明らかな他臓器転移がなく、原発巣が治療済みのもの
放射線療法…手術適応のないものや、術後放射線療法の形で行われる
その他…手術適応のないものに対して、ステロイド投与（⇒脳浮腫軽減）、減圧術etc. |
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