上
皮
系
母
斑 | 表皮母斑 |
| 【概念】 | 表皮の先天的過形成 |
| 【症状】 | 皮疹…出生時〜幼少児期に発症。黄褐色調で表面が疣状になったり、線状〜列序性の配列をとったりする
合併症…表皮母斑症候群では、中枢神経障害（痙攣発作、運動障害etc.）、眼・骨格系の異常を合併 |
| 【検査】 | 組織学的には、角質増殖、表皮肥厚、乳頭腫症 |
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| 脂腺母斑 |
| 【概念】 | 表皮・脂腺を含む表皮付属器・結合組織の過形成 |
| 【症状】 | 皮疹…頭部や顔面に好発。出生時はあまり目立たず、頭部では一見先天的な脱毛症のように見えることがある。成長とともに扁平〜疣状に隆起し、黄〜褐色調の局面となる
合併症…一部の症例で基底細胞癌が発生 |
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メ
ラ
ノ
サ
イ
ト
系
母
斑 | 扁平母斑 |
| 【原因】 | 基底層のメラノサイトの機能亢進（メラニン産生亢進） |
| 【疫学】 | ほとんどの人にみられる |
| 【症状】 | 皮膚面から隆起しておらず、境界が非常に淡い褐色の色素斑 |
| 【診断】 | 乳幼児期より多発する症例では、von Recklinghausen病やAlbright症候群との鑑別が必要 |
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色素性母斑
（母斑細胞母斑） |
| 【概念】 | 本来なら存在しないはずの母斑細胞（胎児期に、神経堤細胞がメラノサイトor Schwann細胞への分化を果たすことなく、分化を停止した細胞のこと）が表皮〜真皮で増殖したもの |
| 【分類】 | 母斑細胞の存在レベルにより、境界母斑（表皮基底層に分布）、複合母斑（表皮基底層・真皮に分布）、真皮内母斑（真皮に分布）に分けられる |
| 【症状】 | 皮疹…出生直後にみられることはほとんどなく、幼児期より出現。黒色〜皮膚色で、形態・大きさはさまざまで、時に巨大色素性母斑となって、体幹や四肢、顔面のほとんどすべてを覆ってしまうこともある
合併症…脳神経系にも母斑細胞がみられる場合を神経皮膚黒色症という |
| 【診断】 | 悪性黒色腫との鑑別が必要となる場合がある |
| 【治療】 | しばしば自然消退し、基本的に治療不要（切除、電気凝固を行う場合もある） |
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| 若年性黒色腫 |
| 【概念】 | 母斑細胞の増殖により起こる複合母斑。良性の疾患 |
| 【症状】 | 幼児・小児の顔面に好発。典型例では、急速に発育し肉芽腫のようにみえる半球状、指頭大ほどまでの赤褐色〜黒褐色の小結節 |
| 【診断】 | 悪性黒色腫との鑑別が必要であるが、病理組織上でも鑑別が困難な例もある |
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| 青色母斑 |
| 【概念】 | 真皮メラノサイトの良性腫瘍性増殖 |
| 【症状】 | 顔面・手背・足背に好発。比較的硬い数mm程度の境界明瞭な青色の結節。出生時〜出生後比較的早期に出現 |
| 【診断】 | 巨大化した場合は、悪性黒色腫との鑑別が重要 |
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太田母斑
nevus of Ota |
| 【概念】 | 眼と上顎部の青褐色の色素斑が特徴的で、眼上顎褐青色母斑ともよばれる |  |
| 【疫学】 | 日本人、特に女性に多い。50％は出生後間もなく発生するが、思春期に生じるものもある |
| 【症状】 | 皮疹…通常片側性で、三叉神経第1・2枝支配領域に、濃淡さまざまな青色〜褐色斑が出現 皮膚以外の症状…時に眼底・眼球強膜・虹彩・口腔粘膜・鼓膜に色素斑 |
| 【検査】 | 組織所見にて、真皮メラノサイトと基底層のメラニンの増殖 |
| 【治療】 | Qスイッチ・ルビーレーザー照射
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| 蒙古斑 |
| 【概念】 | 胎児期の真皮メラノサイトの残存 |
| 【症状】 | 出生時から殿部や腰仙部に扁平な青色斑が認められる。通常は学童期頃までに自然消退する |
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間
葉
系
母
斑 | 正中部母斑 |
| 【概念】 | 毛細血管の拡張による、境界不鮮明で隆起のない薄い紅斑 |
| 【疫学】 | 新生児期の20〜30％にみられる |
| 【症状】 | ・サーモンパッチ…眉間・前額正中部・人中などに生じたもの。ほとんどの症例で2歳くらいまでに消失する
・Unna母斑…項部に生じたもの。成人まで残る場合が多い |
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単純性血管腫
（ポートワイン母斑） |
| 【概念】 | 真皮上層の小血管の拡張性変化 |
| 【疫学】 | 新生児期の1.5％に認められ、全血管腫の約45％で、サーモンパッチに次いでよく遭遇する |
| 【症状】 | 皮疹…出生時から認められる隆起のない赤色斑
合併症…Sturge-Weber症候群・Klippel-Weber症候群などの母斑症の部分症状のことがある |
| 【治療】 | 自然消退せず、色素レーザー光線治療が行われる |
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| いちご状血管腫 |
| 【概念】 | 未熟な毛細血管内皮細胞が腫瘍性に増殖したもの |
| 【症状】 | 顔面に好発。典型例では、出生時は何も認められなかった皮膚面に、生後2週〜3ヶ月頃に"虫に刺された跡のような"紅色の小丘疹が集合する形で初発。数週間のうちに急速に大きく隆起し、"いちごを切って載せたような"赤い腫瘤となる |
| 【治療】 | 5〜7歳までに自然消退するので、経過観察が原則。眼球を圧迫するもの、生後6ヶ月を過ぎても増殖傾向のあるもの、口唇にできたもの、出血をくり返すものではステロイドの内服or局注、レーザー治療etc.
※放射線照射は禁忌 |
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| 海綿状血管腫 |
| 【概念】 | 成熟した静脈性奇形血管が増殖したもの |
| 【症状】 | 出生時からみられる柔らかい皮内〜皮下の淡青色の腫瘤 |
| 【治療】 | 自然退縮しないため、切除が行われる |
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Kasabach-
Merritt症候群 |
| 【概念】 | 乳幼児の巨大血管腫＋血小板減少 |
| 【症状】 | 血管腫…四肢や躯幹に淡紫紅色の皮下硬結。血管腫内では出血を伴い、患肢は紫赤色の緊満性に腫大
血小板減少…DIC症状を引き起こす |
| 【治療】 | 放射線療法、ステロイドの全身投与。DICに対しては、ヘパリン投与、FOY点滴静注、血小板輸血etc. |
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| 被角血管腫 |
| 【概念】 | 角質の増生を伴う血管腫 |
| 【症状】 | ・ミベリ型…思春期女子の指趾背面・手背・足背に対称性に血管腫が多発
・陰嚢型…中年以降の陰嚢に血管腫が多発
・母斑型…生下時から片側性、列序性に下肢に血管腫が好発
※びまん性体幹性被角血管腫＝Fabry病の皮膚症状 |
| 【検査】 | 組織にて過角化と表皮直下の血管拡張 |
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| 老人性血管腫 |
| 【概念】 | 直径5mmくらいまでの光沢のあるルビー色のドーム状丘疹で、中〜高年に多い |
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| リンパ管腫 |
| 【概念】 | リンパ管拡張によって、直径1cmくらいまでの小水疱が集合し、多発する。頸部に好発 |
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後天性
リンパ管拡張症 |
| 【概念】 | 手術・放射線治療・外傷などをきっかけとしてリンパ管の中枢側に閉塞が置き、その支配領域のリンパ管が限局性に腫脹するもの |
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