サルコイドーシス
sarcoidosis |
| 【概念】 | 皮膚に加えて骨、眼、肺、リンパ節に肉芽腫性病変が生じる全身性疾患 |
| 【疫学】 | 寒冷地に多い |  |
| 【病理】 | 乾酪壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫。巨細胞中に細胞質内封入体としてSchaumann小体や星芒状小体がみられることがある |
| 【症状】 | 皮膚症状…瘢痕浸潤（約20％。古い手術創・傷跡などに腫脹・結節が生じる。1ヶ月〜1年で自然消退する）、皮膚サルコイド（約20％。皮疹のみで、自覚症状はない）、結節性紅斑（きわめてまれ） 皮膚以外の症状…両側肺門リンパ節腫脹（BHL）、眼症状（約40％にぶどう膜炎）、その他（唾液腺、骨、腎、肝、心などに病変） |
| 【検査】 | 高Ca血症、ACE↑、血清リゾチーム値↑、ツ反（−） |
| 【治療】 | 原則として経過観察のみ |
| 【予後】 | 約70％は予後良好。死亡は2〜3％で、その主な死因は心病変による伝導系ブロック |
|
Weber-Christian病
（全身性結節性脂肪組織炎）
systemic nodular panniculitis |
| 【概念】 | 脂肪融解とそれに続く肉芽腫性変化を認める原因不明の慢性の皮下脂肪組織炎 |
| 【疫学】 | 成人女性に多い |
| 【原因】 | 感染、外傷、病巣感染によるアレルギー反応、寒冷刺激が誘因となる |
| 【症状】 | 全身症状…初発症状。頭痛、発熱、倦怠感、関節痛etc. 皮膚症状…全身症状の数日〜数週間後に、顔面・四肢に多発する数mm〜数cmの紅斑を伴う有痛性皮下結節・硬結が出現。最終的に脂肪組織が変性・融解するため、皮膚は陥凹 全身症状と皮下脂肪組織炎のエピソードは再発を繰り返す 合併症…心筋炎、骨髄脂肪組織障害、肝機能障害etc. |
| 【病理】 | 脂肪組織部に炎症細胞浸潤、泡沫細胞、異物巨細胞、線維芽細胞の増殖などがみられる |
| 【検査】 | ESR↑、WBC↓、CRP↑、血清リパーゼ↑、血清アミラーゼ↑、高脂血症 |
| 【治療】 | ステロイドが中心。無効であれば免疫抑制薬 |
|
環状肉芽腫
granuloma annulare |
| 【疫学】 | 小児〜青年期、やや女性に多い |
| 【原因】 | 虫刺され、日光曝露、外傷、DMなどが誘因 |
| 【症状】 | 定型疹…手足・指趾の関節伸側に好発。常色〜淡紅色の硬い環状・堤防状の小丘疹
非定型疹…全身に多発する紅色丘疹。DMに合併する場合が多い |
| 【病理】 | 真皮内膠原線維の変性、それを囲む組織球・巨細胞の浸潤 |
| 【治療】 | 自然治癒傾向があるため経過観察orステロイド外用 |
|
若年性黄色肉芽腫
juvenile xanthogranuloma |
| 【疫学】 | 生後1週〜乳幼児に生じる |
| 【原因】 | von Recklinghausen病の随伴皮膚症状のことがある |
| 【症状】 | 皮膚症状…主として顔面・頭部に粟粒大の丘疹が生じ、比較的急速に増大しえんどう豆大となる。色調は淡紅〜褐色で、単発〜多発する。自覚症状はない |
| 【予後】 | 6ヶ月〜3年で自然退縮 |
|
顔面播種状粟粒性狼瘡
lupus miliaris disseminatus
faciei |
| 【疫学】 | 青年期に好発 |
| 【症状】 | 皮膚症状…顔面・上下眼瞼・眉間・鼻根・鼻唇溝に、左右対称に5mmくらいまでの皮膚色〜紅色の小丘疹が多発するが、自覚症状はない。典型例では、丘疹が下眼瞼に横に並んで配列 |
| 【病理】 | 乾酪壊死巣を囲んだ類上皮細胞肉芽腫（定型的な結核結節）であるが、結核菌感染とは無関係 |
| 【治療】 | テトラサイクリンが有効 |
| 【予後】 | 1年〜数年慢性の経過をとった後に自然治癒 |
|
毛細血管拡張性肉芽腫
granuloma telangiectaticum |
| 【原因】 | 外傷などの刺激が誘因となる |
| 【症状】 | 皮膚症状…外傷を受けやすい部位に好発。5〜10mmの鮮紅〜暗紅色の半球状〜有茎性の軟らかい腫瘍。易出血性で、一見すると悪性腫瘍のような感じを受ける |
| 【病理】 | 後天性・良性・反応性の血管増生。毛細血管や線維芽細胞の増殖がみられる |
| 【治療】 | 基本的には切除。ステロイドの外用、液体窒素療法も有効 |
|
