ケ
ラ
チ
ノ
サ
イ
ト
系
悪
性
腫
瘍 | Bowen病 |
| 【概念】 | 皮膚の表皮内癌 |  |
| 【疫学】 | 中年以降に好発 |
| 【原因】 | 紫外線、HPV感染の他、慢性ヒ素中毒（⇒多発性Bowen病の原因として重要。内臓悪性腫瘍の合併がある） |
| 【症状】 | 躯幹・四肢に境界がきわめて明瞭な、隆起した褐色調で通常単発性の角化局面が生じ、次第に遠心性に拡大。自覚症状はなく、長期間放置されやすい |
| 【病理】 | 表皮の肥厚、異型性を示すケラチノサイトの増殖、多核のケラチノサイト（clumping cell） |
| 【治療】 | 凍結療法etc. |
|
有棘細胞癌
squamous cell
carcinoma
（SCC） |
| 【概念】 | ケラチノサイトが悪性化・増殖したもの |  |
| 【疫学】 | 中年以降に多い。露光部に好発 |
| 【原因】 | 発癌因子…日光、放射線、化学物質（ヒ素、タールetc.）etc.
局所因子…光線角化症、白板症、瘢痕（熱傷、DLE、尋常性狼瘡、栄養障害型表皮水疱症etc.）、慢性放射線皮膚炎、包茎
全身因子…色素性乾皮症、疣贅状表皮発育異常症、エイズ、臓器移植患者
表皮内癌…Bowen病 |
| 【症状】 | 小結節状病変から始まり、皮表に隆起するような腫瘤となり、カリフラワー状の外観を呈する。さらに、中央部が潰瘍化し、周辺部が堤防状に隆起する。進行すると、特有の臭気を放つようになる |
| 【病理】 | 異型性を示すケラチノサイトの増殖、異常角化、癌真珠 |
| 【分類】 | - TNM分類
- T-原発腫瘍
- Tis 上皮内癌
T1 最大径≦2cm
T2 2cm＜最大径≦5cm
T3 最大径≦5cm
T4 深部皮膚外組織（筋肉、軟骨、骨）浸潤
- N-所属リンパ節
- N0 リンパ節転移（－）
N1 リンパ節転移（＋）
- M-遠隔転移
- M0 遠隔転移（－）
M1 遠隔転移（＋）
|
| |
病期分類
| | Tis | T1 | T2 | T3 | T4 |
| N0 | 病期0 | 病期Ⅰ | 病期Ⅱ | |
| N1 | | 病期Ⅲ |
M1：病期Ⅳ |
|
| 【治療】 | 外科的切除、放射線療法、化学療法（ブレオマイシン、ペプレオマイシン）etc. |
| 【予後】 | 5生は病期Ⅰでほぼ100％、病期Ⅲで約65％。病期Ⅳでは3生が約45％ |
|
基底細胞癌
basal cell
carcinoma
（BCC） |
| 【概念】 | 原始表皮胚芽細胞由来の悪性腫瘍 |  |
| 【疫学】 | 全皮膚悪性腫瘍の約25％。中年以降の顔面（特に胎児期の眼裂線に沿った部位）に前駆症状なしに好発 |
| 【原因】 | 日光暴露が誘因 |
| 【症状】 | 鼻・口唇上部・頬・下眼瞼に沿った部位などに、境界明瞭の腫瘤が生じる。表面は黒～黒褐色で、蝋様光沢or黒真珠様光沢と表現されるもの（結節潰瘍型）が多い。緩徐に発育し、局所破壊性に進行するが、リンパ節や臓器への転移はきたさない |
| 【病理】 | 表皮から連続して真皮内へ向かって、長楕円形～紡錘形の基底細胞様の腫瘍細胞が胞巣を作って増殖し、巣の最外層では腫瘍細胞が柵状配列する。胞巣周辺部と真皮の境界部には裂隙がみられる |
| 【治療】 | 外科的切除、放射線照射で完治できる場合がほとんど |
|
皮
膚
付
属
器
悪
性
腫
瘍 | 乳房外Paget病
extramammary
Pgaet disease |
| 【疫学】 | 60～70歳代に好発。男女比は2：1。アポクリン腺の多い部位（外陰部、肛門部、腋窩etc.）に好発 |  |
| 【症状】 | 慢性の比較的境界鮮明な紅斑・びらんで、色素沈着・色素脱失を伴うことがある。その後、長い時間をかけて、びらん面に硬い結節や腫瘤が出現（この時点では、浸潤癌となっており、リンパ節転移の可能性も出てくる） |
| 【病理】 | 表皮内に胞体が大きく明るいPaget細胞が存在。真皮へはリンパ球を中心とした炎症細胞浸潤が認められる。Paget細胞はPAS（＋）、アルシアンブルー（＋）、CEA（＋） |
| 【治療】 | 有棘細胞癌に準じた治療（外科的治療etc.）が必要
|
|
| Merkel細胞癌 |
| 【概念】 | 神経経細胞であるMerkel細胞由来の悪性腫瘍 |
| 【疫学】 | 高齢者の顔面に好発 |
| 【症状】 | 2cmくらいの紅色調の単発～多発の小結節 |
| 【病理】 | 電顕にてMerkel細胞顆粒（確定診断） |
| 【予後】 | 時に自然消退する |
|
悪性血管内皮細胞腫
malignant
hemangio-
endothelioma |
| 【概念】 | 血管内皮細胞由来の悪性腫瘍 |
| 【疫学】 | 60～70歳の高齢者の被髪部に生じる |
| 【原因】 | 外傷・打撲の既往 |
| 【症状】 | 紅色～紫色の血管拡張、紅斑、易出血性の結節～潰瘍が認められる。進行が速く、数日～数週間で拡大。局所再発性が高く、リンパ行性・血行性に進行し、肝・肺転移を早期に、しかも高率に起こす |
| 【病理】 | 大型の異型内皮細胞が不規則かつ不完全な管腔構造を形成。腫瘍細胞はUEA-Iレクチン、vWFを発現 |
| 【治療】 | 広範囲切除術、大量放射線療法が行われるが、予後の改善はあまり期待できない。初期ではリコンビナントIL-2の局所or全身投与が行われる |
| 【予後】 | 5生は数％（発症自体が致命的） |
|
| Kaposi肉腫 |
| 【疫学】 | エイズ患者に好発 |
| 【原因】 | 免疫不全状態＋ヒトヘルペスウイルス8型の感染 |
| 【症状】 | 全身の皮膚に播種状に、1cm前後の紫褐色斑や丘疹が出現し、徐々に大きくなって結節へと進行。疼痛があり、易出血性。皮疹は、皮膚だけでなく、粘膜、内臓、リンパ節にもみられる場合がある |
| 【病理】 | 真皮の血管の拡張・増加、内皮細胞の増生、炎症細胞浸潤、血管周囲の紡錐型細胞の増殖、赤血球の漏出、ヘモジデリンの沈着、赤血球を貪食した細胞 |
| 【治療】 | 化学療法etc. |
| 【予後】 | 感染症や消化管からの出血などで死亡することがほとんど |
|
メ
ラ
ノ
サ
イ
ト
系
悪
性
腫
瘍 | 悪性黒色腫
malignant
melanoma
（MM） |
| 【概念】 | メラノサイトが悪性増殖した腫瘍 |
| 【疫学】 | 白人に多く、黄色人種には少なく、黒人にはまれ。日本人では10万人に0.5～1人。日本人では四肢末端部に、白人には露光部に好発 |
| 【原因】 | 誘因…日本人では繰り返される機械的刺激や外傷
発生母地…巨大色素性母斑、悪性黒子（黒色癌前駆症）、色素性乾皮症 |
| 【分類】 | - 肉眼分類
| | 疫学 | 好発部位 | 肉眼的特徴 |
| 肢端黒子型 | 日本人では最多
（約40％） | 指趾、足底、爪下、
手掌 | 色素斑が生じた後、速いスピードで結節・腫瘤を形成 |
| 結節型 | 日本人では2番目
に多い（約25％） | | 早期から黒色の丘疹や結節を作り、周囲に色素斑を伴わない |
| 表在拡大型 | 日本人では約10％
欧米人では約80％ | 背部、下肢 | 不規則な形をした褐色～黒褐色の色素斑の中に黒色結節が生じる |
| 悪性黒子型 | 日本人には少ない | 顔面などの露光部 | 悪性黒子が発生母地となり進展したもの。黒褐色色素斑上に黒色結節が生じる |
- TNM分類
- T-原発腫瘍
- Tis 表皮内メラノーマ
T1a・b 1.0mm以下
T2a・b 1.01～2.0mm
T3a・b 2.01～4.0mm
T4a・b 4.01mm以上
- N-所属リンパ節
- N0 リンパ節転移（－）
N1～3 リンパ節転移（＋）
- M-遠隔転移
- M0 遠隔転移（－）
M1 遠隔転移（＋）
|
| |
病期分類
| | Tis | T1a | T1b | T2a | T2b | T3a | T3b | T4a | T4b |
| N0 | 0期 | ⅠA期 | ⅠB期 | ⅡA期 | ⅡB期 | ⅡC期 |
| N1 | Ⅲ期 |
| N2 |
| N3 |
M1：Ⅳ期 |
|
| 【診断】 | A（asymmetry）…非対称な病変
B（border）…不整な周辺、色の滲み出し
C（color）…不均一な色調、濃淡不同
D（diameter）…直径≧7mm
E（eminence）…隆起、腫瘤、結節形成 |
| 【病理】 | 生検は禁忌で、診断に迷う時には正常部位を含む全摘を行う。病理標本では、表皮真皮境界部に、核異型性の著しいメラノサイトの増殖、リンパ球中心の強い炎症細胞浸潤などが認められる |
| 【検査】 | 腫瘍マーカー…5-S-CD（5-S-システニルドーパ） |
| 【治療】 | 転移のない場合⇒早期切除が基本（腫瘍の厚さ、腫瘍細胞の浸潤の深さが予後規定因子となる）
転移を伴う場合⇒化学療法が中心（DAVフェロン療法、DAC-Tam療法etc.） |
| 【予後】 | リンパ行性・血行性ともに転移しやすく、悪性腫瘍のうちでも予後は最悪 |
|
癌皮膚転移
（転移性皮膚癌）
metastatic carcinoma
of the skin |
| 【疫学】 | 内臓悪性腫瘍の1～5％程度にみられる |
| 【症状】 | 通常、皮内や皮下の結節で、それが単発したり多発したりする 鎧状癌…皮膚浸潤により胸部に鎧をつけたような板状硬結を示すもの。乳癌etc.
丹毒様癌･･･皮丹毒のように、潮紅、浸潤、浮腫、疼痛を認めるもの |
|
|
皮
膚
T
細
胞
リ
ン
パ
腫 | 菌状息肉症
mycosis
fungoides |
| 【概念】 | CD4+のヘルパー・インデューサーT細胞由来の悪性腫瘍。非常に長い臨床経過をとるのが特徴 |
| 【疫学】 | 中年以降に好発 |
| 【原因】 | 発生母地…局面状類乾癬、毛包性ムチン沈着症etc. |
| 【症状】 |
| | 期間 | 症状 | 病理 |
| 紅斑期 | 数年～
十数年 | 鱗屑を有するさまざまな形態の紅斑が出現（湿疹様、乾癬様、脂漏性皮膚炎様と表現される）。掻痒感は軽度～強い場合までさまざま。軽快と再発を繰り返しながら、皮疹は徐々に拡大 | 軽度の異型性を示すリンパ球が、真皮上層の血管周囲に浸潤。表皮向性を示し、徐々に表皮へ侵入 |
扁平
浸潤期 | 数年 | 後半期の皮疹が全体に浸潤して発赤も強くなり、扁平に隆起。軽快と再発を繰り返すが、多形皮膚萎縮が目立ってくる。この頃になると、リンパ節腫脹も出現 | 真皮上層にリンパ球（一部に息肉症細胞）を主体とする細胞浸潤が密に、かつ帯状に出現。Pautrier微小膿瘍も認められる |
| 腫瘍期 | | 浸潤局面の上に、紅色～暗紅褐色、半球状の大小の腫瘍が形成される。腫瘍は自潰してびらん・潰瘍を形成。さらにリンパ節・肝・脾など皮膚以外に病変を生じる。また、白血病化することもある | 息肉症細胞（クロマチンが豊富で、不規則な脳回状の深い切れ込みのある核をもつ大型の異型リンパ球）が主体を占める異型リンパ球がほとんど |
|
| 【治療】 | 紅斑期・扁平浸潤期⇒ステロイドの外用、PUVA療法、IFN-γの全身or局所投与
腫瘍期⇒電子線による放射線療法、多剤併用化学療法（CHOP療法etc.） |
| 【予後】 | 腫瘍期に至ると、通常5年以内に死亡する |
|
| Se´zary症候群 |
| 【概念】 | CD4+T細胞由来の悪性腫瘍 |
| 【疫学】 | 60歳代以上の男性に好発 |
| 【症状】 | 剥離性紅皮症として発症し、時に激しい掻痒感を伴う。病期の進行とともに、表在リンパ節腫脹が出現し、他臓器に対する浸潤も起こる。しかし、全身症状は比較的軽く、慢性に経過する |
| 【検査】 | 末梢血⇒WBC↑↑（Lympho.主体）、Se´zary細胞（＋）（分葉化傾向のある脳回状の核をもつCD4+細胞） |
| 【治療】 | 紅皮症・掻痒に対して、ステロイド外用、PUVA療法。強力な化学療法は病初期～中期には行わない |
|
成人T細胞
白血病/リンパ腫
adult T-cell
leukemia/ lymphoma
（ATL） |
| 【概念】 | HTLV-1に感染したCD4+Ｔ細胞由来の悪性腫瘍 |
| 【疫学】 | 日本では西南地域に多い。男女比は1.5：1で、30～70歳代に発症がみられる |
| 【原因】 | HTLV-1の経母乳感染 |
| 【症状】 | 皮膚症状…約50％でみられる。全身性に紅斑、丘疹、結節、腫瘤、潰瘍、非特異疹（湿疹様皮疹、魚鱗癬、皮膚掻痒etc.）が出現 皮膚以外の症状…リンパ節腫脹（約70％）、肝腫大（約50％）、脾腫（約25％）、発熱、倦怠感、咳嗽、呼吸器症状（胸水etc.）、消化器症状、腰痛etc. 合併症…呼吸器感染症（カリニ肺炎etc.）、真菌・ウイルス感染症 |
| 【病理】 | 真皮に核のねじれや凹凸を示す大～小型細胞が、斑状～びまん性に浸潤 |
| 【検査】 | 抗HTLV-1抗体（＋） |
| 【治療】 | 型に応じた化学療法 |
| 【予後】 | 一般に治療抵抗性で予後不良 |
|
皮膚Ki-1リンフォーマ
（皮膚CD30+未分化
大細胞型リンパ腫） |
| 【疫学】 | 40歳以上に好発。やや男性に多い |
| 【症状】 | 多発～単発性、結節、腫瘤として、しばしば疼痛を伴って発症し、時に潰瘍化する。皮疹は消退傾向を示す |
| 【病理】 | 真皮全体に胞体の明るい未分化な大型細胞、Reed-Sternberg様細胞が浸潤 |
| 【診断】 | 診断基準…腫瘍細胞の75％以上がCD30を発現すること、先行するリンパ腫がないこと、皮膚以外に病変がないこと |
| 【治療】 | IFN-γの点滴or筋注、電子線照射、多剤併用化学療法etc. |
|
皮下脂肪組織炎様
T細胞リンパ腫
subcutaneous
panniculitis-like
T cell lymphoma |
| 【概念】 | 主として皮下脂肪組織を侵し、血球貪食を特徴とする異形成に富むT細胞性リンパ腫 |
| 【原因】 | EBウイルスの関与が考えられている |
| 【症状】 | 皮膚症状…下肢に好発。発赤を伴う有痛性の浸潤性腫脹、皮下硬結で、多くは自潰し潰瘍を形成
全身症状…発熱、倦怠感、体重減少、肝障害、脾腫、DIC etc. |
| 【病理】 | 壊死、出血を伴う皮下脂肪組織炎に伴って、小～大型の異型リンパ球が混在。赤血球などを貪食した組織球（bean bag cell）が特徴的 |
| 【治療】 | 強力な多剤併用化学療法 |
| 【予後】 | きわめて不良 |
|
リンパ腫様丘疹症
lymphomatoid papulosis |
| 【症状】 | 赤～赤褐色の丘疹・結節が体全体に多発し、自然消退と再発を何年にもわたって繰り返す |
| 【病理】 | 真皮に大型の異型リンパ球の密な細胞浸潤がみられ、Reed-Sternberg細胞様の大型細胞も混在 |
| 【予後】 | まれに菌状息肉症に移行 |
|
皮膚白血病
leukemia cutis |
| 【概念】 | 白血球の腫瘍性増殖を原因として皮膚に発疹が生じたもの |
| 【疫学】 | 頻度的にはATLに伴うものが最多 |
| 【症状】 |
| | 概念 | 疫学 | 皮疹の性状 | 臨床経過 |
| 特異疹 | 腫瘍細胞が皮膚に浸潤して生じた皮疹 | 頻度的にはまれ（単球性白血病ではしばしばみられる） | 浸潤性紅斑、丘疹、結節、局面etc. | 多くは長期間持続 |
| 非特異疹 | 白血病細胞の浸潤をみない皮疹 | 高頻度でみられる | 紫斑、丘疹、水疱、痒疹、多形滲出性紅斑、紅皮症、色素異常etc. | 多くは一過性で、経過とともに消退 |
|
|
Langerhans細胞性
組織球症
Langerhans cell
histiocytosis |
| 【概念】 | Langerhans細胞の増殖による疾患。従来histiocytosis Xとされてきたもの |
| 【分類】 |
| | Letterer-Siwe病 | Hand-Schu¨ller-
Christian病（HSC） | 骨好酸球性肉芽腫 |
| 疫学 | 通常1歳以下 | 2～6歳に好発 | 幼児～青年に好発 |
症
状 | 経過 | 急性 | 慢性 | |
全身
症状 | 発熱、体重減少、肝脾腫、リンパ節腫大、貧血etc. | 頭蓋骨の骨欠損、眼球突出、尿崩症、肝脾腫、肝機能異常etc. | 骨に1～数ヶ所の肉芽腫瘍病変を作り、疼痛主体の症状をきたす |
皮膚
症状 | 約80％。全身に鱗屑を伴う出血性丘疹、紅斑、紫斑、結節など。その他、頭部に黄褐色痂皮（脂漏性皮膚炎様）、脂漏部位に間擦疹様の皮疹がみられる他、側頭骨浸潤による中耳炎症状なども出現する | 約30％。鱗屑を伴った出血性丘疹、紅斑、紫斑など。他に、頭部・顔面・頸部に黄褐色の黄色腫、脂漏部位に潰瘍性浸潤局面をみる | まれ。黄褐色落屑性丘疹、潰瘍化を示す浸潤性紅斑など |
| 検査 | 皮疹の生検⇒異型性の少ない組織球のびまん性増殖、CD1（＋）、電顕にてBirbeck顆粒 |
| 治療 | 多剤併用化学療法 | 頭部病巣に対する放射線照射、バソプレシンの点鼻、多剤併用化学療法 | 多剤併用化学療法、放射線照射 |
| 予後 | 多くは急性の経過をとり、死亡 | | |
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